Franciszek Seneczko

 

Helicobacter pylori jest głównym patogenem przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka oraz czynnikiem ryzyka raka żołądka. Od chwili odkrycia patogenu w 1984 r. pojawiło się sporo prac dotyczących jego udziału w patogenezie wielu chorób nienależących do przewodu pokarmowego. Liczne publikacje dotyczą również chorób dermatologicznych, w tym chorób autoimmunologicznych skóry. Na podstawie piśmiennictwa dokonano przeglądu chorób autoimmunologicznych skóry, w patogenezie których została potwierdzona albo jest dyskutowana rola omawianej bakterii.

 

Helicobacter pylori is the main pathogen of the chronic stomach mucosa and the risk factor of stomach cancer. Since the discovery of the pathogen in 1984, there have been lots of works, where the participation of bacteria in the pathogenesis of many diseases which don’t belong to the digestive tract, have been discussed. Numerous publications also refer to dermatological diseases, especially to autoimmune diseases of skin. On the basis of the thematic literature, autoimmune diseases of skin, where the pathogenesis was confirmed or is being examined, have been reviewed.

 

Słowa kluczowe: Helicobacter pylori, choroby układu immunologicznego, antygeny grupowe krwi Lewisa, białko CagA, toksyna VacA, choroby autoimmunologiczne, immunologiczna plamica małopłytkowa, zapalenie naczyń, ziarniniak Wegenera, plamica Schönleina-Henocha, twardzina układowa, zespół Sjögrena, autoimmunologiczne choroby pęcherzowe

 

Key words: Helicobacter pylori, immune disease, Lewis blood group antigen, CagA protein, Vac toxin, autoimmune diseases, immune thrombocytopenic purpura, vasculitis, Wegener’s granulomatosis, Schönlein-Henoch purpura, systemic sclerosis, Sjögren’s syndrome, autoimmune bullous diseases

Katarzyna Tabara, Wojciech Bienias, Anna Jędrowiak, Agnieszka Wojciechowska, Katarzyna Tomaszewska, Andrzej Kaszuba

 

Łysienie plackowate (alopecia areata – AA) jest odmianą łysienia niebliznowaciejącego o podłożu immunologicznym. Żadna z dostępnych obecnie metod terapeutycznych AA nie przynosi długotrwałych korzyści. W wielu przypadkach dochodzi do samoistnych remisji, jednak przebieg choroby może mieć destrukcyjny wpływ na jakość życia chorych. Wielokrotnie w pierwszej kolejności zastosowanie znajdują metody leczenia miejscowego AA. Glikokortykosteroidy miejscowo lub w iniekcjach podskórnych są środkami leczniczymi najczęściej sugerowanymi w literaturze jako terapia pierwszego rzutu. Zastosowanie w terapii AA mają także miejscowo stosowana cygnolina i minoksydyl. Miejscowe środki uczulające – DPCP i SABDE – są najczęściej przepisywane jako terapia podstawowa u chorych cierpiących z powodu opornych na leczenie i rozległych zmian w przebiegu AA. U tych pacjentów zastosowanie mają także fototerapia oraz leczenie immunosupresyjne. W literaturze opisywane są również rzadsze metody leczenia łysienia plackowatego oparte na doświadczeniach różnych ośrodków badawczych. W dalszej perspektywie zastosowanie w terapii AA mogą mieć analogi prostaglandyn, inhibitory kinaz Janusa i interleukina 2.

 

Alopecia areata – AA is a form of non-scarring hair loss, in which autoimmunity plays a major role. None of the currently available therapeutic methods of AA bring long-term benefits. The spontaneous remission occurs in many cases of AA, but the disease can have a devastating impact on patient quality of life. Topical preparations are frequently the first line treatment in AA. Topical or subcutaneous steroids are therapeutic agents most frequently suggested in the literature as a first-line therapy. Anthralin and topical minoxidil are also used in the treatment of AA. Topical sensitizers – DPCP and SABDE – are most often prescribed as a basic therapy for patients suffering from refractory and extensive AA. For these patients phototherapy and immunosuppressive therapy is also applied. Less common treatment methods for alopecia areata, that based on the experiences of each research center, are also described in the literature. In the future prostaglandin analogues, inhibitors of Janus kinases and interleukin-2 may have been use in the treatment of AA.

 

Słowa kluczowe: łysienie, łysienie plackowate, leczenie

Key words: alopecia, alopecia areata, treatment

 

Justyna Szczęch, Dominik Samotij, Adam Reich

 

Wprowadzenie: Zapalenia naczyń stanowią heterogenną grupę chorób o nie w pełni poznanej etiopatogenezie.

Cel pracy: Scharakteryzowanie obrazu klinicznego skórnych postaci zapaleń naczyń.

Materiał i metody: Badanie oparto na retrospektywnej analizie dokumentacji medycznej pacjentów hospitalizowanych w latach 2004-2011 w Klinice Dermatologii, Wenerologii i Alergologii we Wrocławiu. Zidentyfikowano 76 pacjentów z zapaleniem naczyń. W trakcie analizy szczególną uwagę zwracano na podtyp zapalenia naczyń, opis morfologii wykwitów skórnych, zmiany narządowe, zidentyfikowane czynniki wywołujące i zastosowane leczenie.

Wyniki: W analizowanej grupie pacjentów przeważały kobiety (n = 56; stosunek mężczyzn do kobiet: 1:2,8). Wiek zachorowania wahał się od 4 miesięcy do 85 lat (średnia wieku zachorowania: 47,5 ± 20,2 roku). Najczęściej stwierdzano leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (LZN) (34,2%), guzkowe zapalenie tętnic (GZT) (17,1%) i przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych (PZNW) (11,8%); inne postacie zapaleń naczyń występowały rzadziej. U 15,8% chorych nie udało się scharakteryzować typu zapalenia naczyń. U 23 (30,3%) pacjentów ustalono potencjalną etiologię choroby, przy czym wielokrotnie były to infekcje górnych dróg oddechowych (17,1%) oraz leki (5,3%). Do najczęściej stwierdzanych zmian skórnych należały petechiae (22,4%), zmiany rumieniowe (21,1%) i wyczuwalna plamica (19,7%). Zmiany narządowe dotyczyły 68,4% pacjentów, przeważnie stwierdzano zaburzenia funkcji nerek (46,7%), zaburzenia hematologiczne (36,8%) i dolegliwości stawowe (15,8%). W terapii najczęściej stosowano kortykosteroidy systemowe (65,8%), dapson (32,9%) i niesteroidowe leki przeciwzapalne (28,9%).

Wnioski: Zapalenia naczyń częściej dotyczą kobiet. W przebiegu większości zapaleń naczyń skóry często stwierdza się współistniejące zaburzenia narządowe, z reguły o łagodnym nasileniu. Morfologia zmian skórnych zależy od podtypu zapalenia naczyń.

 

Introduction: Cutaneous vasculitis is a term describing a heterogeneous group of inflammatory diseases affecting blood vessels of the skin.

Objective: The aim of this study was to characterize the clinical manifestations of cutaneous

Material and methods: The study was based on the retrospective analysis of medical records of patients hospitalized in the Department of Dermatology, Venereology and Allergology in Wroclaw between 2004 and 2011. A total of 76 patients with established diagnosis of vasculitis were identified. We focused predominantly on the subtype of vasculitis, potential trigger factors, morphology of skin lesions, coexisting internal organ involvement and applied treatment.

Results: Female patients predominated in the analyzed population (n = 56; men to women ratio 1:2.8). The age at disease onset ranged between 4 months and 85 years (mean age at disease onset: 47.5 ± 20.2 years). Leukocytoclastic vasculitis (34.2%), polyarteritis nodosa (17.1%) and capillaritis chronica (11.8%) were the most common subtypes of cutaneous vasculitis; other forms occurred less frequently. In 15.8% of patients the exact type of vasculitis was not determined. Probable etiology of the disease was established in 23 (30.3%) subjects with upper respiratory tract infections (17.1%) and drugs (5.3%) being the most common causes. Petechiae (22.4%), erythema (21.1%) and palpable purpura (19.7%) were the most frequently observed cutaneous changes. Internal organ involvement was noted in 68.4% of patients: renal dysfunction (46.7%), hematological disorders (36.8%) and joint symptoms (15.8%) were the most frequently reported systemic abnormalities. Systemic corticosteroids (65.8%), dapsone (32.9%) and non-steroidal anti-inflammatory drugs (28.9%) were the most commonly used treatment modalities.

Conclusion: Cutaneous vasculitis is more common among women. Internal involvement, usually of mild severity, is frequently observed in most forms of cutaneous vasculitis. A certain type of skin lesions is related to the subtype of cutaneous vasculitis.

 

Słowa kluczowe: skórne zapalenie naczyń, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, objawy narządowe

Key words: cutaneous vasculitis, leukocytoclastic vasculitis, systemic involvement

 

Agnieszka Wojciechowska, Marta Gawrońska, Wojciech Bienias, Katarzyna Tabara, Magdalena Oszukowska, Anna Elżbieta Szewczyk, Joanna Krzysiek,

Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska, Magdalena Kręgiel, Anna Żuchowska, Anna Jędrowiak, Andrzej Kaszuba

 

Zespół policystycznych jajników (polycystic ovary syndrome – PCOS) jest jednym z najczęstszych zaburzeń endokrynologicznych występujących u kobiet w okresie rozrodczym. Charakteryzuje się podwyższonym poziomem androgenów, zaburzeniami owulacji oraz wielotorbielowatymi jajnikami w obrazie USG. PCOS może prowadzić do powikłań w postaci niepłodności, raka endometrium, dyslipidemii, cukrzycy typu 2, nadciśnienia tętniczego i chorób sercowo-naczyniowych. Skórna manifestacja zespołu może przebiegać pod postacią trądziku, hirsutyzmu, łysienia androgenowego oraz rogowacenia ciemnego. W artykule zaprezentowano aktualne informacje na temat patofizjologii, diagnostyki i klinicznych objawów PCOS.

 

Polycystic ovary syndrome (PCOS) is one of the most common endocrine disorder among women of reproductive age. It is characterized by hyperandrogenism, ovulation disorders and polycystic ovaries detected by ultrasound. PCOS can lead to infertility, endometrial cancer, dyslipidemia, type 2 diabetes mellitus, hypertension and cardiovascular diseases. Cutaneous manifestations are acne, hirsutism, androgenetic alopecia and acanthosis nigricans. In this review we present current information about pathophysiology, diagnosis and clinical signs of PCOS.

 

Słowa kluczowe: zespół policystycznych jajników, PCOS, hiperandrogenizm, hirsutyzm, łysienie androgenowe, rogowacenie ciemne

Key words: polycystic ovary syndrome, PCOS, hyperandrogenism, hirsutism, androgenetic

alopecia, acanthosis nigricans

 

 

Piotr Rutkowski

W artykule omówiono nowe terapie stosowane w zaawansowanych czerniakach skóry. W ostatnich 4 latach zarejestrowano wemurafenib, dabrafenib (inhibitory BRAF), trametynib, kobimetynib (inhibitory MEK), ipilimumab (anty-CTLA-4), niwolumab, pembrolizumab (anty-PD-1) i Talimogene Laherparepvec (T-VEC). Obecnie mediana przeżyć całkowitych chorych osiąga ok. 2 lata przy zastosowaniu przeciwciał anty-PD-1 lub kombinacji inhibitorów BRAF i MEK (te ostatnie tylko w czerniakach z obecnością mutacji BRAF).

 

The paper describes new therapies in advanced cutaneous melanoma. During last 4 years vemurafenib, dabrafenib (BRAF inhibitors), trametinib, cobimetinib (MEK inhibitors), ipilimumab (anti-CTLA-4), nivolumab, pembrolizumab (anti-PD-1) and Talimogene Laherparepvec (T-VEC). Current median overall survival in patients with advanced melanoma reaches approximately 2 years with use of anti-PD-1 or combination of BRAF and MEK inhibitors (the latter in BRAF-mutated melanomas only).

 

Słowa kluczowe: czerniak, BRAF, MEK, wemurafenib, dabrafenib, trametynib, kobimetynib, niwolumab, pembrolizumab, ipilimumab, PD-1, T-VEC

Key words: melanoma, BRAF, MEK, vemurafenib, dabrafenib, trametinib, cobimetinib, nivolumab, pembrolizumab, ipilimumab, PD-1, T-VEC

Ewa Teresiak-Mikołajczak, Agnieszka Osmola-Mańkowska, Zygmunt Adamski, Andrzej Kaszuba

 

Lek biopodobny (biosimilar medicinal product) to kopia istniejącego leku biologicznego (produktu referencyjnego), której efekt kliniczny jest równy lekowi referencyjnemu, a rejestracja odbywa się na podstawie uznania podobieństwa. Kamieniem milowym dla rynku biofarmaceutycznego było zarejestrowanie w 2013 r. przez Europejską Agencję Leków (European Medicines Agency – EMA) dwóch biosymilarów infliksymabu: Remsima i Inflectra. Biopodobny infliksymab został również zarejestrowany przez FDA w USA w kwietniu 2016 r. Otworzyło to drogę do rejestracji kolejnych leków biosymilarnych do istniejących leków oryginalnych, których patenty wygasły lub wkrótce wygasną, tj. rytuksymabu, trastuzumabu, adalimumabu czy etanerceptu. Główną korzyścią ze stosowania biosymilarów jest obniżenie kosztów, zwiększenie dostępności do leków biologicznych oraz wymuszenie rozwoju nowszych, skuteczniejszych leków przez firmy opracowujące leki oryginalne. Przed wprowadzeniem leku biopodobnego do obrotu konieczne jest przeprowadzenie badań klinicznych I fazy oraz randomizowanych badań klinicznych III fazy, które wykażą porównywalne właściwości farmakokinetyczne, bezpieczeństwo i skuteczność leku biopodobnego z lekiem referencyjnym. Zamienialność leków biologicznych w obrębie tej samej nazwy międzynarodowej nie jest regulowana przez EMA, ale przez prawo krajowe i w przypadku Polski jest w pełni dopuszczalna. Jednak automatyczne zastępowanie leków biopodobnych, bez konsultacji z lekarzem, pozostaje kontrowersyjne. Biopodobny infliksymab jest dostępny w Programie NFZ Leczenia Łuszczycowego Zapalenia Stawów o Przebiegu Agresywnym oraz od niedawna również w Programie NFZ Leczenia Ciężkiej i Umiarkowanej Łuszczycy Plackowatej dla pacjentów z łuszczycą plackowatą o przebiegu umiarkowanym do ciężkiego. Daje to możliwość dostępu do leczenia większej grupie chorych również tych z łuszczycą o umiarkowanym nasileniu, a nie jak dotychczas tylko z ciężką postacią choroby.

 

Biosimilar drug is biologically similar to a drug already registered and authorized for marketing in the European Union. The original product is referred as the reference medicinal product. European Medicines Agency (EMA) approved two biosimilars of infliximab: Remsima and Inflectra in 2013. US FDA approved biosimilar infliximab in April 2016. Biosimilars are produced by other manufacturers after the patent rights of the original products expire. According to EMA the biosimilar product must have the same safety and efficacy profile and present the same indications as the reference drug. The biosimilar can be approved for use in the same indications as original drug after a thorough comparative study with the reference medicine, including the quality, safety and efficacy of the product. Biological medicines revolutionized the treatment of many inflammatory diseases. However the treatment is restricted only to narrow group of patients due to its high cost. Introduction of biosimilars into the market can increase availability of biological treatment of a larger group of patients. Currently biosimilars are one of the most frequently discussed topics around the world including pharmacovigilance, regulatory, legal and economic standards. The treatment of moderate and severe plaque psoriasis as well as aggressive psoriatic arthritis with biosimilar of infliximab is now possible in Poland on the basis of Therapeutic Program. It will increase the access to the biological treatment for larger number of patients suffering not only for severe but also for moderate form of psoriasis.

 

Słowa kluczowe: leki biopodobne, biosymilary, infliksymab, łuszczyca, łuszczycowe zapalenie stawów

Key words: biosimilar drug, infliximab, psoriasis, psoriatic arthritis

 

Anna Żuchowska, Magdalena Kręgiel, Magdalena Oszukowska,

Anna Jędrowiak, Katarzyna Poznańska-Kurowska, Andrzej Kaszuba

 

Według danych Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w latach 2010-2014 gruźlica pozapłucna stanowiła 6-7% wszystkich przypadków gruźlicy. Gruźlica skóry jest jedną z najrzadszych postaci gruźlicy pozapłucnej. Gruźlica rozpływna skóry (scrofuloderma), będąca jedną z odmian gruźlicy skóry, jest następstwem szerzenia się zakażenia z głębiej położonych tkanek, zwykle węzłów chłonnych i kości. Zmiany chorobowe w postaci guzów zapalnych z tendencją do rozmiękania i tworzenia przetok z ropną wydzieliną są zlokalizowane najczęściej w okolicy węzłów chłonnych szyjnych i pachowych. Istotnym problemem w rozpoznawaniu gruźlicy jest brak szybkiej i dostatecznie swoistej metody diagnostycznej. Posiew materiału pobranego od chorego na podłoże hodowlane wciąż uważany jest za złoty standard w diagnostyce gruźlicy. Zasadniczą wadą tej metody jest konieczność oczekiwania na uzyskanie widocznych makroskopowo kolonii prątków przez 2-6 tygodni, a czasami nawet dłużej – 6-10 tygodni. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki leczonej z powodu gruźlicy rozpływnej skóry w Klinice Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej

w Łodzi.

 

According to the Institute of Tuberculosis and Respiratory Diseases the extrapulmonary tuberculosis constituted about 6-7 % of all tuberculosis cases between years 2010-2014. Cutaneous tuberculosis is an uncommon form of extrapulmonary TB. Tuberculosis cutis colliquativa is a type of cutaneous tuberculosis. It occurs as a result of disseminated infection from deeper located tissues, usually from lymph nodes and bones. Lesions are usually located around lymph nodes in skin and armpits. They are inflammation nodules which tend to soften and likewise fistulas with pus secretion may develop. Lack of a quick and coherent way of diagnosis is still a significant problem. As the gold rule it is still considered to collect tissue taken from the patient and place them on a culture medium. The elementary disadvantage of this method is the necessity of waiting for 2-6 weeks or sometimes even longer (6-10 weeks) to see colonies of bacilli with the naked eye. In this report is described case study of a patient who has been treated for tuberculosis cutis colliquativa in Department of Dermatology, Pediatric Dermatology and Dermatological Oncology in Łódź.

Słowa kluczowe: gruźlica skóry, gruźlica rozpływna, diagnostyka

Key words: cuteneous tuberculosis, colliquativa tuberculosis, diagnosis

 

Dariusz Staszek

 

Pilomatrixoma (pilomatricoma, nabłoniak wapniejący Malherbe’a) to łagodny guz wywodzący się z macierzy mieszka włosowego. W artykule zaprezentowano opis dwóch przypadków występowania tego guza. Jego najczęstsze umiejscowienie, tj. na głowie, u 8-letniego chłopca i w najrzadziej spotykanej lokalizacji, tj. na podudziu, u 34-letniej kobiety.

 

Pilomatrixoma (pilomatricoma, calcifying epithelioma of Malherbe) is a benign tumour derived from hair matrix cells. Two cases of this tumour are reported in the paper representing

the most common and rare locations – respectively the head in an 8 year old boy and the lower leg in a 34 year old woman.

 

Słowa kluczowe: pilomatrixoma, pilomatricoma, nabłoniak wapniejący Malherbe’a

Key words: pilomatrixoma, pilomatricoma, calcifying epithelioma of Malherbe

 

Mirosława Kuchciak-Brancewicz

 

Zespół Gianottiego-Crostiego to rzadkie schorzenie, które ma związek z zakażeniami wirusami (zwłaszcza zapalenia wątroby typu B), bakteriami, może także pojawić się po szczepieniu ochronnym. Objawy kliniczne zespołu są identyczne, niezależnie od czynnika sprawczego. Okolica okołoodbytnicza jest szczególna ze względu na umiejscowienie oraz funkcję fizjologiczną. Nic też dziwnego, że w tym miejscu może rozwinąć się i trwać stan zapalny. Często prowadzą do tego: zła dieta, nawykowe zaparcia, mechaniczne drażnienie, czasami infekcja lub choroba podstawowa. Choroba Sulzbergera-Garbe’a budząca kontrowersje co do tego, czy stanowi samodzielną jednostkę kliniczną, wpisuje się w obraz odpowiadający zmianom w przebiegu AZS. Standardowe leczenie miejscowe stosowane w tym wypadku często zawodzi. Istnieją wtedy wskazania do systemowego podania kortykosteroidów doustnie lub domięśniowo. W medycynie największe znaczenie mają ugryzienia/ukąszenia/użądlenia przez pajęczaki (świerzbowce, roztocza, kleszcze i pająki) oraz owady (wszy, komary, muchy, osy, pszczoły, mrówki, pchły i pluskwy). W ostatnim czasie to właśnie pluskwy stają się wyzwaniem dla dermatologów, pacjentów i właścicieli budynków mieszkalnych.

Gianotti-Crostiego syndrome is a rare disorder associated with viral infections (especially hepatitis B), bacteria but also can occur after vaccination. Clinical symptoms are identical, irrespective of trigger factor. Perirectal is a particural area because of the location and physiological function. No wonder that this place can develop and continue inflammation. This often leads to poor diet, habitual constipation, mechanical irritation, sometimes infection or underlying disease. Sulzberger-Garbe syndrome is controversial as to whether or not a independent clinical entity, is a part of the clinical picture corresponding to lesions in the course of AD. The standard local treatment used in this case often fails. Then there are a medical indications to oral or intramuscular administration of systemic corticosteroids. In medicine, the most important are the bites/stings by the arachnids (mites, ticks and spiders) and insects (lice, mosquitoes, flies, wasps, bees, ants, fleas and bedbugs). Recently bedbugs have become a challenge for dermatologists, patients and owners of residential buildings.