Franciszek Seneczko

W rozwoju raka jelita grubego istotną rolę odgrywają patologie poprzedzające, które wcześnie rozpoznane mogą być użyteczne w postępowaniu prewencyjnym. Należą do nich dziedziczne zespoły polipowate, zespoły z polipami hamartomatycznymi oraz dziedziczne zespoły niepolipowate. Wszystkie wykazują określone cechy genotypowe i fenotypowe. Do cech fenotypowych zalicza się również objawy skórne, które mogą współwystępować ze zmianami polipowatymi czy nawet nowotworowymi jelita lub je poprzedzać. Wczesne rozpoznanie zmian skórnych może wskazać problem zasadniczy.

Słowa kluczowe: rodzinna polipowatość gruczolakowata, dziedziczna polipowatość żołądkowo-jelitowa, polipy jelita, rak jelita grubego, zaburzenia hamartomatyczne, zespół Gardnera, zespół Turcota, zespół Peutza-Jeghersa, zespół Cowden, choroba Lhermitte’a-Duclos, zespół Bannayana-Rileya-Ruvalcaby, zespół Lyncha, zespół Muira-Torre’a

In the development of the colorectal cancer, preceding pathologies, which diagnosed early may be useful in preventive procedure, play an important role. These are hereditary polyposis syndromes, syndromes with hamartomatous polyps and hereditary non-polyposis syndromes. They all present certain genotypic and phenotypic traits. The skin symptoms are also a part of the phenotypic traits, which may coexist or precede polyposis changes or even neoplasia intestines. Early diagnosis of the skin changes may point out to the main problem.

Key words: familial adenomatous polyposis, hereditary polyposis gastrointestinal, intestinal polyps, colorectal cancer, hamartomatous disorders, Gardner syndrome, Turcot syndrome, Peutz-Jeghers syndrome, Cowden syndrome, Lhermitte-Duclos disease, Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome, Lynch syndrome, Muir-Torre syndrome

 

Katarzyna Tomaszewska, Katarzyna Tabara, Aleksandra Kobusiewicz, Joanna Krzysiek, Małgorzata Dominiak, Anna Żuchowska, Anna Zalewska-Janowska, Andrzej Kaszuba

Bielactwo nabyte (vitiligo) i łysienie plackowate (alopecia areata) są częstymi schorzeniami skóry na tle autoimmunologicznym. Klinicznie bielactwo objawia się miejscowym bądź też uogólnionym odbarwieniem skóry, co odpowiada degradacji melanocytów w warstwie podstawnej naskórka. Łysienie plackowate charakteryzuje się występowaniem dobrze odgraniczonych ognisk pozbawionych włosów, zlokalizowanych głównie na skórze owłosionej głowy, jak również w innych obszarach ciała.
Wiele faktów wskazuje na zbliżoną etiopatogenezę tych schorzeń. Obie dermatozy są związane z częstszym współwystępowaniem innych chorób autoimmunologicznych oraz mają wspólne genetyczne czynniki ryzyka. Bielactwo i łysienie plackowate określa się jako choroby IFN-γ zależne. Rozwój terapii ukierunkowanej na ścieżki immunologiczne Th1/IFN-γ może w przyszłości doprowadzić do opracowania skutecznej metody leczniczej obu schorzeń.

Słowa kluczowe: bielactwo, łysienie plackowate, etiopatogeneza, cytokiny, inhibitory kinaz janusowych, inhibitory JAK

Vitiligo and alopecia areata are both common skin diseases of autoimmune origin. Clinically, vitiligo manifests with local or general skin depigmentation, which corresponds to the degradation of the melanocytes in the basal layer of the epidermis. Alopecia areata is characterized by patchy hair loss, mainly located on the scalp, but may also involve other areas of the body. Many facts indicate a similar pathogenesis of these diseases. Both dermatoses are associated with frequent coexistence of other autoimmune diseases and share common genetic risk factors. Vitiligo and alopecia areata are referred as IFN-γ-dependent diseases. The development of targeted therapies for immune path Th1/IFN-γ may lead in the future to develop a new more effective treatments for both diseases.

Key words: vitiligo, alopecia areata, etiopathogenesis, cytokines, Janus kinase inhibitor, JAK inhibitor

The role of substrate in drugs used in dermatology
Monika Sikorska, Roman Nowicki

 

W dermatologii wśród leków podawanych miejscowo szerokie zastosowanie mają steroidy. Ich właściwości przeciwzapalne, antyproliferacyjne i immunosupresyjne wykorzystuje się w terapii takich schorzeń, jak: alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, atopowe zapalenie skóry, łuszczyca i liszaj płaski. Do produktów medycznych stosowanych w zależności od podłoża należą: maści, kremy, żele, roztwory i szampony. Preparaty te można również podzielić na leki oryginalne i odtwórcze (generyczne). Generyki zawierają tę samą substancję czynną co oryginalne, różnią się jednak m.in. substancjami pomocniczymi, niemającymi wpływu farmakologicznego na leczony organizm. Składniki pomocnicze zwiększają trwałość aktywnych substancji, nadają właściwą postać leku, decydują o cechach fizycznych leku, poprawiają wygląd produktu leczniczego, wpływają na szybkość uwalniania oraz wchłaniania substancji leczniczej (zwiększają biodostępność). Ze względu na zróżnicowany skład substancji pomocniczych leki odtwórcze i oryginalne mogą różnić się trwałością produktów oraz stopniem wchłaniania preparatu.

Słowa kluczowe: leki miejscowe, podłoża w lekach, steroidy, leki generyczne

Local topical steroids are widely used in dermatology. Their anti-inflammatory, antiproliferative and immunosuppressive properties are used in the treatment of such conditions as allergic contact dermatitis, atopic dermatitis, psoriasis, and lichen planus. Medical products are divided into ointments, creams, gels, solutions and shampoos depending on the substrate. These preparations can also be divided into original and reconstituted (generic) medicines which contain the same active ingredient, but they are different among others auxiliary substances that havn’t a pharmacological effect on the body being treated. The excipient sincrease the stability of the active substances, impart the proper form of the drug, determinethe physical properties of the drug, and improve the appearance of the medicinal product and affect the rate of drug release and absorption (increase bioavailability). Reconstructive and original drugs in relation to the different composition of excipients may vary in product stability and degree of drug absorption.

Key words: topical medications, substrates in medicines, steroids, generic drugs

Joanna Narbutt, Igor A. Bednarski, Aleksandra Lesiak
 

Łuszczyca jest przewlekłą, nawracającą chorobą skóry, dotyczącą ok. 2% populacji ogólnej. Nową metodą leczenia łuszczycy o łagodnym i umiarkowanym nasileniu jest fototerapia, wykorzystująca niebieskie światło emitowane przez diody elektroluminescencyjne (light-emitting diode – LED). Wciąż jednak jest mało badań oceniających skuteczność i bezpieczeństwo tej metody leczenia łuszczycy. W artykule podsumowano aktualne badania dotyczące terapii łuszczycy z wykorzystaniem niebieskiego światło emitowanego przez diody elektroluminescencyjne. Uwzględniono badania, w których niebieskie światło zostało wykorzystane w leczeniu tej choroby. Autorzy doszli do wniosku, że stosowanie niebieskiego światła emitowanego przez diody elektroluminescencyjne zmniejsza nasilenie zmian łuszczycowych. Terapia z wykorzystaniem urządzenia emitującego niebieskie światło jest bezpieczna i pozbawiona poważnych działań niepożądanych.

Słowa kluczowe: łuszczyca, fototerapia, niebieskie światło

Psoriasis is chronic and relapsing disease, aff ecting 2% of general population. New treatment modality in mild to moderate psoriasis is blue-light phototherapy using light-emitting diodes (LED). However, there are only few studies concerning blue-light’s safety and treatment efficacy in patients with mild to moderate psoriasis. Our aim was to summarize current research in treatment psoriasis with blue light emitted by LEDs. We included research about treatment psoriasis with blue light. Using blue light emitted by LEDs reduces the psoriasis symptoms. Blue light therapy is safe and effective psoriasis treatment modality.

Key words: psoriasis, phototerapy, blue light

 

Agnieszka Wojciechowska, Katarzyna Tomaszewska, Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska, Małgorzata Dominiak, Joanna Krzysiek, Andrzej Kaszuba

 

Ropnie mnogie pach/trądzik odwrócony (hidradenitis suppurativa – HS/acne inversa) to przewlekła, nawracająca, zapalna, ciężka skórna choroba mieszków włosowych, zazwyczaj występująca po okresie dojrzewania jako bolesne, głębokie zmiany zapalne w obszarach lokalizacji gruczołów apokrynowych, najczęściej w okolicach pach, pachwin i okolicy anogenitalnej. Częstość występowania HS w Europie wynosi 1%. Ropnie mnogie pach wiążą się ze schorzeniami współistniejącymi, takimi jak: otyłość, zespół metaboliczny, choroby zapalne jelit, spondyloartropatie. Hidradenitis suppurativa znacząco obniża jakość życia, prowadzi do depresji, stygmatyzacji, niezdolności do pracy, niekorzystnie wpływa na zdrowie seksualne. Uważa się, że patogeneza HS jest oparta na okluzji mieszka włosowego i prowadzi do limfocyto-histiocytarnego zapalenia okołomieszkowego. Terapia HS powinna być oparta na europejskich wytycznych dla hidradenitis suppurativa oraz dowodowym podejściu uwzględniającym wiarygodność i siłę rekomendacji badań. Miejscowo nawracające zmiany mogą być usuwane chirurgicznie, natomiast leczenie farmakologiczne zarówno w monoterapii, jak i skojarzeniu z radykalną resekcją jest bardziej odpowiednie przy rozleglejszych zmianach. Leczenie farmakologiczne może obejmować podawanie antybiotyków (klindamycyny z ryfampicyną, tetracykliny), acytretyny i terapię biologiczną (adalimumab, infliksymab). Leczenie adjuwantowe polega na zwalczaniu bólu, terapii nadkażeń bakteryjnych, redukcji masy ciała i zaprzestaniu palenia.

Słowa kluczowe: ropnie mnogie pach, trądzik odwrócony, europejskie wytyczne dla HS

Hidradenitis suppurativa – HS/acne inversa is a chronic, recurrent, inflammatory debilitating skin disease of the hair follicle. That usually presents after puberty with painful, deep-seated, inflamed lesions in the apocrine gland-bearing areas of the body, most commonly the axillae, inguinal and anogenital regions. The prevalence of hidradenitis suppurativa in Europe is 1%. HS is associated with comorbid disorders, such as obesity, metabolic syndrome, inflammatory bowel disease, spondyloarthropathy. HS significantly reduced quality od life, lead to depression, stigmatization, working disability, impairment of sexual health. The pathogenic event in HS is believed to be the occlusion of the of the hair follicle leading to a perifollicular lympho-histiocytic inflammation. HS therapy should be based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa and should be directed by evidence-based approach implemented Level of Evidence and Strength of Recommendation. Locally recurring lesions can be treated surgically, whereas medical treatment either as monotherapy or in combination with radical surgery is more appropriate for widely spread lesions. Medical therapy may include antibiotics (clindamycin plus rifampicine, tetracyclines), acitretin and biologics (adalimumab, infliximab). The importance of adjuvant therapy, that is pain management, treatment of superinfections, weight loss and tobacco abstinence.

Key words: hidradenitis suppurativa, acne inversa, European guidelines for HS

 

Daria Wojtczyk, Marta Wojciechowska-Zdrojowy, Jacek Szepietowski

Cyklosporyna, metotreksat i acytretyna są preparatami często stosowanymi w dermatologii. Leki te pozwalają na osiągnięcie poprawy stanu klinicznego pacjentów z wieloma ciężkimi dermatozami. Na łuszczycę zwykłą cierpi 1-3% populacji, a leczenie tej jednostki chorobowej nadal w wielu przypadkach stanowi wyzwanie terapeutyczne. Przed włączeniem leczenia ogólnoustrojowego konieczna jest prawidłowa kwalifikacja chorych, a następnie uważne monitorowanie terapii. Leczenie cyklosporyną prowadzi się zwykle do 2 lat – nawet mimo dobrej odpowiedzi klinicznej, natomiast długość terapii acytretyną i metotreksatem nie jest ściśle określona. Leki można stosować dopóki przynoszą korzystny efekt i nie występują poważne działania niepożądane.

Słowa kluczowe: cyklosporyna, metotreksat, acytretyna, terapia systemowa

Cyclosporine, methotrexate and acitretin are drugs often used in dermatology. Severe dermatoses which not respond to topical medications should be treated with these drugs. Psoriasis vulgaris is a chronic inflammatory skin disease that affects 1-3% of population. Although there is a great development in the treatment of this dermatosis, it is stil being a challenge. It is of great importance to properly select the patients and monitor therapy to achieve good efficacy and a favourable safety profile. Cyclosporine is a highly effective drug that may be used in treatment of psoriasis vulgaris but side eff ects has limited its use. Long term (more than two years) use of cyclosporine is not being recommended because nephrotoxicity or hypertension may develope.

Key words: cyclosporine, methotrexate, acitretin, systemic therapy

Mirosława Kuchciak-Brancewicz

 

Pierwsze objawy pokrzywki barwnikowej pojawiają się typowo w okresie niemowlęcym i we wczesnym dzieciństwie. U niemowląt i małych dzieci, zwłaszcza poniżej 2-3. roku życia, w obrębie wykwitów może dochodzić do tworzenia się pęcherzy. Przerwanie pokrywy pęcherza, np. wskutek drapania, stanowi wrota zakażenia dla wszechobecnych bakterii, zwłaszcza gronkowca złocistego. Zaburzenia w obrębie którejkolwiek części paznokcia mogą spowodować powstanie charakterystycznych objawów klinicznych. Najczęstszymi przyczynami tych zaburzeń w wieku dziecięcym są powikłania pourazowe. Uraz mechaniczny zwykle dotyczy palucha, ponieważ jest on najbardziej wysunięty. Uraz może być jednorazowy, ale może być również przewlekle powtarzany wskutek noszenia obuwia z czubkami, z odkrytymi palcami lub źle dopasowanego, zwłaszcza w dzieciństwie, gdy stopy rosną. Te małe urazy ostatecznie prowadzą do zaburzenia wzrostu paznokcia, m.in. onychogryfozy (zakrzywienia płytki paznokciowej). Odczyn fototoksyczny jest sumarycznym wynikiem fotouwrażliwienia komórek skóry i jednoczesnego lub następczego działania promieniowania UV. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić oparzenia słoneczne i cieplne, kontaktowe zapalenie skóry, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, fototoksyczne reakcje polekowe, zapalenie tkanki podskórnej oraz infekcje, spośród których najwięcej trudności może budzić liszajec pęcherzowy i wczesna faza półpaśca. W etiopatogenezie AZS istotną rolę odgrywają interakcje między genetycznie uwarunkowanymi zaburzeniami struktury i funkcji bariery naskórkowej, pierwotnej oraz adaptacyjnej odpowiedzi immunologicznej, a także czynnikami infekcyjnymi i środowiskowymi. Dziecko może być obarczone dodatnim wywiadem atopowym, ale nie ma podstaw anatomicznych ani fizjologicznych do ujawnienia się tego defektu genetycznego w okresie noworodkowym. Przy badaniu noworodka należy pamiętać o złuszczaniu fizjologicznym, które jest naturalną konsekwencją zmiany środowiska, w jakim płód przebywał w łonie matki.

Słowa kluczowe: pokrzywka barwnikowa, odczyn poszczepienny BCG, onychogryfoza, odczyn fototoksyczny, atopowe zapalenie skóry, złuszczanie fizjologiczne noworodków

The first symptoms of pigmented urticaria typically occur during infancy and early childhood. In infants and young children, especially below 2-3 year-old, blistering may occur. Damage of the blister cover, for example by scratching, can be an infection gateway for ubiquitous bacteria, especially Staphylococcus aureus. Disorders of any part of the nail may be the cause of characteristic clinical symptoms. The most common causes of these disorders in childhood are traumatical complications. Mechanical trauma most often affects the toe, which is the most exposed. The injury may be single, but may also be repeated over time by wearing a shoe with the tip, with uncovered toes or poorly fitted, especially in the childhood when feet are growing. These minor injuries eventually lead to nail growth disorders, including onychogryphosis (nail plate curving). The phototoxic reaction is a combined result of the skin cells photosensitivity and simultaneous or successive exposure to UV radiation. Differential diagnosis should include sunburn and heat burn, contact dermatitis, allergic contact dermatitis, phototoxic drug eruptions, cellulitis and infections, including bullous impetigo and early stage of shingles, which may be the most difficult to diagnose. In atopic dermatitis etiopathogenesis, interactions between genetically determinated disorders of epidermal barrier structure and function, primary and adaptive immunological responce, infectious and environmental factors play an important role. The child may have positive family history of atopy, but there is no anatomical or physiological basis for the disclosure of this genetic defect in the neonatal period. When examining newborn, note the physiological scaling, which is a natural consequence of environmental changes after child birth.

Key words: pigmented urticaria, post vaccinal reaction BCG, onychogryphosis, phototoxic reaction, atopic dermatitis, physiological newborn scaling