Ninela Irga-Jaworska, Marzena Zielińska, Szymon Skoczeń, Katarzyna Derwich, Bożenna Dembowska-Bagińska, Tomasz Szczepański, Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska, Wanda Badowska, Walentyna Balwierz, Radosław Chaber, Alicja Chybicka, Grażyna Karolczyk, Bernarda Kazanowska, Jerzy Kowalczyk, Maryna Krawczuk-Rybak, Michał Matysiak, Wojciech Młynarski, Grażyna Sobol-Milejska, Tomasz Urasiński, Jacek Wachowiak, Mariola Woszczyk, Mariusz Wysocki, Jolanta Kołodziejczyk, Andrzej Piotrowski, Konrad Jarosz, Radosław Owczuk, Jan Styczyński

 

Dzieci leczone z powodu chorób nowotworowych wielokrotnie poddawane są inwazyjnym procedurom medycznym. Minimalizacja bólu i lęku podczas tych zabiegów stanowi niezmiernie ważny element postępowania terapeutycznego. Przedstawione w niniejszej publikacji standardy znieczuleń do nakłuć lędźwiowych, biopsji aspiracyjnych i trepanobiopsji szpiku kostnego są efektem współpracy Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej oraz Polskiego Towarzystwa Anestezjologii i Intensywnej Terapii.

Słowa kluczowe: dzieci, inwazyjne procedury medyczne, sedacja, znieczulenie ogólne

 

Children treated for neoplastic diseases undergo invasive medical procedures repeatedly. Minimizing pain and anxiety is a significant principle of therapeutic process. Presented guidelines for anesthesia during lumbar punctures, bone marrow aspirations and biopsies are the result of collaboration of Polish Society of Pediatric Oncology and Hematology and Polish Society of Anesthesiology and Intensive Care.

Key words: children, invasive medical procedures, sedation, general anesthesia

 

Elżbieta Jakubowska-Pietkiewicz, Krzysztof Graff, Izabela Michałus, Katarzyna Haładaj, Elżbieta Jelonek, Paulina Adamiecka, Katarzyna Dziedzic, Elżbieta Woźniak, Gabriela Orzechowska, Maciej Porczyński, Paulina Albińska, Danuta Chlebna-Sokół

 

Rodzina jest jednym z podstawowych elementów środowiskowych wpływających na stan zdrowia i rozwój człowieka. Jest to szczególnie istotne dla dzieci przewlekle chorych, np. na wrodzoną łamliwość kości (osteogenesis imperfecta – OI). Choroba ta jest dysplazją kostną, należącą do rzadkich chorób tkanki łącznej uwarunkowanych genetycznie i może charakteryzować się postępującą deformacją kości. Celem pracy jest analiza okresu okołoporodowego oraz niektórych czynników środowiskowych wpływających na funkcjonowanie rodziny dzieci z wrodzoną łamliwością kości. Ocenie poddano 51 ankiet bezpośrednich wypełnionych przez pacjentów i/lub rodziców dzieci chorych na wrodzoną łamliwość kości podczas hospitalizacji w Klinice Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości. Ankieta zawierała m.in. pytania dotyczące okresu okołoporodowego, choroby podstawowej, sytuacji społecznej rodziny oraz akceptacji choroby przez dziecko, rodzinę i grupę rówieśniczą. Analiza wykazała, że większość dzieci została urodzona o czasie, drogą cięcia cesarskiego (ponad 75%), w dobrym stanie ogólnym. Ponad 36% z nich urodziło się z małą urodzeniową masą ciała. 43,1% spośród badanych mieszka na wsi lub w małym mieście. Badanie genetyczne przeprowadzono tylko u 31,3% dzieci, a ponad 54% ma włączone objawowe leczenie farmakologiczne. Prawie 90% pacjentów jest rehabilitowanych, a ponad 58% wymaga zaopatrzenia ortopedycznego. Ocena poziomu akceptacji wykazała, że rodzina jest najbardziej przyjaznym środowiskiem dla dzieci z OI. Jak wynika z analizy danych dotyczących rodziców, 72% matek uzyskało co najmniej średnie wykształcenie, ale ponad 39% nie pracuje i zajmuje się chorym dzieckiem. Spośród ojców jedynie czterech opiekuje się dzieckiem. Wrodzona łamliwość kości – niezależnie od czynników środowiskowych – zmienia funkcjonowanie rodzin, które wszechstronnie wspomagają chore dzieci. Postępowanie to ułatwia integrację społeczną i środowiskową oraz wpływa pozytywnie na jakość życia dzieci cierpiących na chorobę uwarunkowaną genetycznie.

Słowa kluczowe: wrodzona łamliwość kości, czynniki środowiskowe

 

The family is one of basic environmental factors influencing health and human development. It is especially important for chronically ill children, for example, suffering osteogenesis imperfecta – OI. OI is a rare inherited connective tissue dysplasia, characterized by multiple fractures and progressive bone deformation. The aim of the study is to analyze the perinatal period and some environmental factors affecting the functioning of the family of children with osteogenesis imperfecta. 51 questionnaires completed by children and/or parents of children with osteogenesis imperfecta during hospitalization in Department of Pediatric Propedeutics and Bone Metabolic Diseases were evaluated. The questionnaire included, among others, questions about perinatal period, primary illness, social status of family and child, its friends and family illness acceptance levels . The analysis revealed that the most of the children were born at term, by caesarean section delivery (over 75%), in good general condition. More than 36% of them were born with low birth weight. 43.1% of the respondents live in rural areas or in small towns. Genetic tests was performed only in 31.3% of children, and pharmacological treatment was applied to over 54% of them. Almost 90% underwent physical rehabilitation and over 58% required orthopedic supplies. Assessment of the acceptance level showed that the family is the most friendly environment for children with OI. According to the analysis of parents data, 72% of mothers have received at least secondary education, but more than 39% do not work and care for a child, compared to only four of total fathers number. The osteogenesis imperfecta change the functioning of families independently from environmental factors and all of them support their diseased children. It facilitates social and environmental integration and positively affects the quality of life of children with genetically determined illnesses.

Key words: osteogenesis imperfecta, environmental factors

 

Marta Rusek, Paweł Łaguna, Michał Matysiak

 

We współczesnej medycynie coraz większe znaczenie przykłada się nie tylko do skuteczności leczenia, ale także do określania wpływu terapii na jakość życia osób chorych. Hemofilia jest nieuleczalną chorobą związaną z zaburzeniami krzepnięcia krwi. W zależności od stopnia ciężkości zaburzeń krzepnięcia, krwawienia mogą być częste u osób z ciężką postacią choroby, zaś u tych z łagodną skazą osoczową mogą występować jedynie w związku z urazami lub operacjami. Krwawienia stanowią zagrożenie zarówno dla życia pacjenta, jak i powodują zniszczenie np. stawów i narażają go na postępującą ruchową niepełnosprawność. Nowoczesna terapia hemofilii polega na dożylnej substytucji brakującego czynnika, głownie w odpowiedzi na zaistniałe krwawienie. W przypadku ciężkiej postaci hemofilii przybiera ona postać regularnej profilaktycznej podaży brakującego czynnika. Konieczność dożylnego podawania czynnika krzepnięcia stanowi duże wyzwanie dla chorego oraz jego najbliższych. Jak każda choroba przewlekła, także hemofilia ma ogromny wpływ na fizyczny, emocjonalny oraz społeczny rozwój i funkcjonowanie chorego dziecka. Celem pracy jest przedstawienie problemu jakości życia młodzieży chorującej na hemofilię, ze szczególnym uwzględnieniem wyzwań związanych ze stosowaniem pierwotnej profilaktyki.

Słowa kluczowe: hemofilia, jakość życia, jakość życia uwarunkowana stanem zdrowia, młodzież z hemofilią, profilaktyka w hemofilii

 

The quality of life has become a very important factor in modern medicine alongside the effecttiveness of treatment. Hemophilia is an untreatable disorder of the coagulation system and patients with the mild and moderate forms of it usually bleed as a result of surgery or major injury while in severe cases bleedings occur frequently in the joints and the muscles. Bleedings can be fatal if they occur in vital organs or they can lead to a motor disability. Modern treatment of hemophilia is focused on the coagulation factor replacement therapy in response to a sudden bleeding (on-demand) while treatment of its severe form involves regular preventive therapy (prophylaxis). Adjustments to the prophylaxis protocol can be challenging for both a child and his caregivers. Hemophilia as a chronic disease has an impact on the physical, emotional and social functioning of a child. The aim of this article is to present its influence on the quality of life of children and adolescents especially connected to primary prophylaxis.

Key words: hemophilia, quality of life, health related quality of life, adolescents with hemophilia, prophylaxis in haemophilia

 

Agnieszka Szadkowska, Andrzej Gawrecki, Iwona Pietrzak, Przemysława Jarosz-Chobot, Małgorzata Myśliwiec

 

Cukrzyca typu 1 należy do najczęstszych przewlekłych chorób w populacji wieku rozwojowego i obserwuje się wzrost zapadalności na tę chorobę. Współczesne leczenie cukrzycy typu 1 polega na stosowaniu funkcjonalnej intensywnej insulinoterapii opartej na systematycznej i dokładnej kontroli glikemii. Urządzeniami do pomiaru glikemii dla celów samokontroli cukrzycy są glukometry, które mierzą aktualne, a więc punktowe stężenie glukozy we krwi. Nowoczesne systemy ciągłego pomiaru glikemii dostarczają dodatkowych informacji o tempie i kierunku jej zmian, dlatego też są cennym źródłem wiedzy wykorzystywanym zarówno dla celów badań naukowych, jak i w praktyce klinicznej. Stwarzają pacjentom nowe możliwości podejmowania odpowiednich bieżących decyzji terapeutycznych.

 

Type 1 diabetes (T1D) is one of the most common chronic diseases in pediatric population. In the last decades the increasing incidence of T1D is observed. Functional intensive insulin therapy based on systematic and precise glycemic control is used in almost all patients. Diabetic self-monitoring devices are glucose meters that measure current blood glucose levels. Nowadays, self-management of diabetes is more and more often based on continuous and flash glucose monitoring systems. In addition to measuring current glucose levels, both systems provide blood glucose levels from the past few hours in the form of a graph, as well as an indication of glucose trends via arrows. This information is therefore a valuable source of knowledge for research as well as clinical practice. It adds a new dimension to the self-management of diabetes, and should result in the modification of diabetes therapy.

 

Małgorzata Pytlowany, Magdalena Solak

 

Zapalenie mięśni jest stosunkowo rzadkim objawem towarzyszącym infekcjom u dzieci. Najczęściej przebiega pod postacią łagodnego ostrego dziecięcego zapalenia mięśni, związanego z zakażeniami wirusowymi, głownie wirusem grypy, jednakże może być również wywołane przez rzadsze przyczyny, takie jak bakterie, pasożyty czy też grzyby. W pracy przedstawiono przypadek 12-letniej dziewczynki przyjętej na Oddział Dziecięcy z powodu bólu uda w okolicy prawego stawu biodrowego z towarzyszącą gorączką, u której na podstawie wyniku posiewu krwi i badania obrazowego MRI rozpoznano infekcyjne zapalenie mięśni.

Słowa kluczowe: infekcyjne zapalenie mięśni, antybiotykoterapia, rezonans magnetyczny 

Infectious myositis is a relatively rare symptom of infections in children. The most common is Benign Acute Childhood Myositis (BACM) caused by viruses, especially influenza virus however, it can also be caused by bacteria, parasites and fungi. This report describes a case of a 12 year-old girl who was admitted to the Pediatric Department due to the pain in thigh located in the area of the right hip and the right axil accompanied by a fever who was diagnosed infectious myositis after obtaining results of blood culture and MRI.

Key words: infectious myositis, antibiotic therapy, magnetic resonance imaging