Ocena zależności czasu trwania objawu Raynauda i choroby a stężeniem badanych czynników angiogenezy w przebiegu twardziny układowej
Assessment of the duration of Raynoud phenomen and the disease and the level of angiogenesis markers in patients with systemic sclerosis.
Zofia Gerlicz-Kowalczuk, Bożena Dziankowska-Bartkowiak
Streszczenie
Twardzina układowa (SSc) jest ogólnoustrojową, przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą tkanki łącznej. Charakteryzuje się odchyleniami w badaniach immunologicznych, uogólnionymi zaburzeniami mikrokrążenia oraz postępującym włóknieniem tkanek. Etiopatogeneza SSc nie została jak dotąd dokładnie poznana. Do badania włączono 53 pacjentów z twardziną układową, rozpoznaną na podstawie kryteriów ACR oraz EULAR, u których oznaczono poziom angiogenin w surowicy. Stwierdzono statystycznie istotną korelację pomiędzy wiekiem wystąpienia choroby oraz długością trwania objawu Raynauda a stężeniem angiogenin w surowicy (p < 0,05). Jednakże wskazane są dalsze obserwacje i badania nad zaburzeniami angiogenezy w SSc.
Słowa kluczowe: twardzina układowa, objaw Raynauda, angiogenezy
Abstract
Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune connective tissue disease of unknown aetiology and is characterized by deviations in immunological investigations, generalized microcirculation disorders and progressive tissue fibrosis. So far, etiopathogenesis of systemic sclerosis has not been fully understood. In total, 53 patients with SSc according to the ACR and EULAR criteria were enrolled in the study. Serum level of angiogenin was measured. The serum level of angiogenins were significantly correlated with the age of SSc onset and the duration of the disease (p < 0.05). However, further studies are needed to demonstrate
contribution of angiogenesis dysregulation in SSc.
Keywords: systemic sclerosis, Raynaud’s phenomenon, angiogenesis

Białka rodziny s100 w dermatologii. Część 1. Nienowotworowe choroby skóry
S100 family proteins in dermatology. Part 1. Non-tumor skin diseases
Franciszek Seneczko
Streszczenie
Białka S100 stanowią rodzinę wyrażanych w cytoplazmie oraz organellach komórkowych 25 złożonych białek kationowych o wysokiej homologii, zbliżonej budowie pierwszorzędowej, w większości o niskiej masie cząsteczkowej (9-14 kDa) oraz specyficznej ekspresji tkankowej i komórkowej. Dwadzieścia dwa z wymienionych białek jest kodowanych przez 21 genów S100, zlokalizowanych w regionie kompleksu różnicowania naskórka, na długim ramieniu chromosomu 1q21, natomiast pozostałe w chromosomach
locus 4p16 (S100P), 5q14 (S100Z), 21q22 (S100B) oraz Xp22 (S100G) – wszystkie podlegają zróżnicowanej ekspresji w różnych typach komórek. Czternaście genów białek S100 znajdujących się w kompleksie różnicowania naskórka na ludzkim chromosomie 1q21.2-q22 koduje 13 spośród ogólnej liczby białek wyrażonych w normalnym lub zmienionym chorobowo naskórku – należą do nich: S100A2, S100A3, S100A4, S100A6, S100A7, S100A8, S100A9, S100A10, S100A11, S100A12, S100A15, S100B oraz S100P – białka te są powiązywane z różnymi chorobami skóry.
Słowa kluczowe: białka wiążące wapń, białka rodziny S100, kompleks różnicowania naskórka, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry
Abstract
S100 proteins are the family embolied in cytoplasm and cell organelles of 25 compound cationic proteins of high homology, similar primary structure, mostly of low molecular weight (9-14 kDa) and specif c tissue and cell structure. Twenty two of mentioned above proteins are coded by 21 S100 genes located in the region of the epidermal diff erentiation complex on the long chromosome arm 1q21, while the rest of them in chromosomes locus 4p16 (S100P), 5q14 (S100Z), 21q22 (S100B) and Xp22 (S100G) – all of them are variously embolied in different types of cells. Fourteen genes of S100 proteins which are present in the epidermal diff erentiation problem on the human’s chromosome 1q21.2-q22 code 13, among the total number of proteins which are embolied in a healthy or full of lesions epidermis – these are the following: S100A2, S100A3, S100A4, S100A6, S100A7, S100A8, S100A9, S100A10, S100A11, S100A12, S100A15, S100B and S100 P – these proteins are connected with different skin diseases.
Keywords: calcium-binding proteins, S100 family proteins, epidermal diff erentiation complex, psoriasis, atopic dermatitis

Genetyczne aspekty łuszczycy i łuszczycowego zapalenia stawów
Genetic aspects of psoriasis and psoriatic arthritis
Aneta Gruchała, Marta Gawrońska, Katarzyna Galica, Andrzej Kaszuba
Streszczenie
Łuszczyca jest przewlekłą chorobą skóry, która dotyka ok. 2-4% populacji. Jej występowanie jest związane z czynnikami środowiskowymi oraz genetycznymi. Obecność tych drugich została wykazana m.in. w badaniach przeprowadzonych na bliźniętach jedno- i dwujajowych. Ponadto zidentyfikowano wiele loci ryzyka, jednak problem aspektów genetycznych łuszczycy okazał się złożony. Opisano przynajmniej 36 wspomnianych loci, w szczególności locus HLA-C, jednak zależności pomiędzy nimi pozostają niejasne.
Słowa kluczowe: łuszczyca, łuszczycowe zapalenie stawów, etiopatogeneza, MHC, GWAS
Abstract
Psoriasis is a chronic skin disease which affects around 2-4% of the population. Occurrence of psoriasis is associated with environmental and genetic factors. The latter were demonstrated i.a. through studies on mono- and dizygotic twins. Moreover, multiple risk loci were identified, however, genetic aspects of psoriasis turned out to be a complex issue. At least 36 risk loci were described, in particular locus HLA-C, nonetheless, connections between them remain unclear.
Keywords: psoriasis, psoriatic arthritis, etiopathogenesis, MHC, GWAS

Zmiany skórne w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów
Cutaneous manifestations of rheumatoid arthritis
Katarzyna Tomaszewska, Małgorzata Dominiak, Joanna Krzysiek, Aleksandra Kobusiewicz, Katarzyna Galica, Agnieszka Wojciechowska, Magdalena Kręgiel, Andrzej Kaszuba, Anna Zalewska-Janowska
Streszczenie
Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej o podłożu immunologicznym, której mogą towarzyszyć swoiste i nieswoiste zmiany skórne.
W artykule omówiono: guzki reumatoidalne, reumatoidalne zapalenie naczyń, reumatoidalne neutrofilowe zapalenie skóry, zaburzenia naczyniowe (objaw Raynauda, sinicę siateczkowatą) oraz neutrofilowe zapalenia skóry (piodermię zgorzelinową, ostrą gorączkową dermatozę neutrofilową, neutrofilowe i palisadowate ziarniniakowe zapalenie naczyń).
Zrozumienie skórnych objawów reumatoidalnego zapalenia stawów może pomóc we wczesnym rozpoznaniu, przyczyniając się do szybkiego leczenia.
Słowa kluczowe: reumatoidalne zapalenie stawów, manifestacje skórne, zmiany skórne swoiste dla RZS, zmiany skórne nieswoiste dla RZS
Abstract
Rheumatoid arthritis (RA) is a systemic inflammatory disease with nonspecific and disease-specific rheumatoid arthritic skin changes.
Rheumatoid nodules, rheumatoid vasculitis, rheumatoid neutrophilic dermatitis, vascular disorders (Raynaud’s phenomenon, livedo racemosa) and neutrophilic dermatosis (pyoderma gangrenosum, acute febrile neutrophilic dermatosis, palisaded neutrophilic and granulomatosis dermatitis) are reviewed.
Understanding the cutaneous expressions of rheumatoid arthritis may lead to early diagnosis and prompt treatment.
Keywords: rheumatoid arthritis, cutaneous manifestations, disease-nonspecific rheumatoid arthritic skin changes, disease-specific rheumatoid arthritic skin changes

Wszawica głowowa
Pediculosis capitis
Mirosława Kuchciak-Brancewicz
Streszczenie
Wszawica głowy jest jedną z najczęstszych chorób pasożytniczych występujących u ludzi. Jest to najczęstsza (po przeziębieniach) choroba dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. Bardzo ważne jest, aby jak najwcześniej przerwać cykl rozwojowy wszy oraz zapobiec zmianom chorobowym w organizmie pacjenta i transmisji zakażenia.
Słowa kluczowe: dzieci, wszawica głowowa, cykl rozwojowy, leczenie
Abstract
Head lice are one of the most common parasitic diseases that affect humans. Behind colds, it appears to be the most common disease in pre-school and school age children. It is very important to stop the cycle of lice as early as possible.
Keywords: children, pediculosis capitis, growth cycle, treatment

Fototoksyczne kontaktowe zapalenie skóry spowodowane owocem limonki
Lime-induced phytophotodermatitis
Małgorzata Dominiak, Katarzyna Tomaszewska, Aleksandra Kobusiewicz, Agnieszka Wojciechowska, Andrzej Kaszuba, Ewa Trznadel-Grodzka
Streszczenie
Reakcje fototoksyczne i fotoalergiczne spowodowane są skojarzonym działaniem światła i substancji zawartych w roślinach, lekach lub kosmetykach. W okresie letnim zmiany o tym charakterze obserwowane są częściej. Ustalenie rozpoznania świetlnego kontaktowego zapalenia skóry może jednak stanowić wyzwanie ze względu na znaczną różnorodność objawów klinicznych oraz mnogość substancji i gatunków roślin o właściwościach fotouczulających. U osób podróżujących za granicę, poszukując przyczyny choroby, należy uwzględnić szerokie spektrum szkodliwych roślin.
W pracy przedstawiono przypadek 24-letniej kobiety, która zgłosiła się do szpitala tuż po powrocie z podróży do Kambodży z powodu zmian skórnych o charakterze brunatnych smug na kończynie dolnej prawej, tułowiu i twarzy. Na podstawie wywiadu i obrazu klinicznego rozpoznano fitofotodermatozę spowodowaną kontaktem z owocem cytrusowym.
Słowa kluczowe: kontaktowe zapalenie skóry, limonka, reakcja fototoksyczna
Abstract
Phototoxic and photoallergic reactions are caused by combined influence of light and substances in plants, drugs and cosmetics. In summer these reactions are more frequently observed. It may be difficult to establish diagnosis of phytophotodermatitis because of diversity of symptoms and numerity of phototoxic substances and plants. In patients who are travelling wide spectrum of plants should be taken into consider in differential diagnosis. In article we present a case of 24-year old women, just returning from a trip to Cambodia, presented to the hospital with well-demarcated hyperpigmented streaks on lower right extremity, trunk and face. On the basis of medical history and clinical picture diagnosis of
phytophotodermatitis caused by citrus fruit was made.
Keywords: contact dermatitis, limes, phototoxic reaction

Zespół Blocha-Sulzbergera – nietrzymanie barwnika. Manifestacja kliniczna u noworodka – opis przypadku
Bloch-Sulzberger syndrome – Incontinentia Pigmenti. The clinical manifestation in a newborn – case report
Anna Arska-Brot, Anna Bil, Agnieszka Piekarek, Małgorzata Filipowicz
Streszczenie
Nietrzymanie barwnika (incontinentia pigmenti – IP, zespół Blocha-Sulzbergera) jest rzadką chorobą należącą do grupy genodermatoz o sposobie dziedziczenia dominującym związanym z chromosomem X. Schorzenie spowodowane jest mutacją w genie IKBKG (dawniej nazywanym genem NEMO). Manifestacją kliniczną choroby są między innymi charakterystyczne i ewoluujące zmiany skórne.
IP dotyczy głównie osób płci żeńskiej (95%), u mężczyzn bowiem choroba zwykle jest letalna. Rozpoznanie zespołu Blocha-Sulzbergera wymaga od klinicystów podejścia interdyscyplinarnego ze względu na możliwość zajęcia procesem chorobowym układu nerwowego, narządu wzroku oraz układu kostno-szkieletowego. Z punktu widzenia prognostycznego dla pacjentów z IP istotna szczególnie dla dermatologów wydaje się być znajomość choroby i jej objawów, gdyż zmiany skórne pojawiają się niemal u wszystkich pacjentów z IP, są pierwszą manifestacją choroby, a ich obecność w większości przypadków stwierdza się przed ukończeniem 6. tygodnia życia dziecka. Poniżej przedstawiamy przypadek dziewczynki, u której rozpoznano nietrzymanie barwinka w okresie noworodkowym i z dodatnim wywiadem w kierunku IP u matki dziecka.
Słowa kluczowe: genodermatozy, dermatozy u noworodków
Abstract
Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis inherited as an X-linked dominant trait. IP occurs due to a genetic mutation in the IKBKG gene (formerly called the NEMO gene). It mainly appears in female infants (95%) and is usually lethal in the majority of males. The clinical manifestations are characteristic skin changes which usually appear following a chronological sequence. Diagnosis of the Bloch-Sulzberger syndrome requires an interdisciplinary approach from the clinicians, due to the possibility to affect the central nervous system, ocular, the skeletal system and other organs. It seems essential from the prognostic point of view for IP patients. Moreover, the knowledge of disease symptoms is especially important for dermatologists is important, because skin lesions are present in almost all patients with IP and seem to be the first manifestation of the disease. A case of a girl is described who was diagnosed with incontinentia pigmenti in the neonatal period, with a positive history of IP in the mother’s child.
Keywords: genodermatoses, dermatosis in newborns

Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi
Mirosława Kuchciak-Brancewicz
Streszczenie
Łuszczyca jest przewlekłą zapalną chorobą skóry polegającą na nadmiernej proliferacji komórek naskórkowych. Może występować w różnych miejscach, np. na powiekach. Taka lokalizacja sprawia nieraz trudności diagnostyczne i lecznicze. Enterowirusowe zapalenie dłoni, stóp i jamy ustnej, popularnie zwane chorobą bostońską, a w żargonie medycznym także „bostonką”, manifestuje się zmianami w jamie ustnej oraz charakterystycznymi wykwitami w obrębie dłoni i stóp. Bywa, że po chorobie dochodzi do onycholizy paznokci, która nie wymaga leczenia. Objaw Dariera można wywołać przy wystąpieniu pokrzywki barwnikowej lub mastocytomy. Spodziewać należy się także zaczerwienienia i obrzęku po potarciu. Trzeba wówczas poinformować rodziców, że w miejscu potarcia w ciągu kilku/kilkunastu godzin może pojawić się pęcherz oraz inne objawy skórne i układowe. Najczęściej w okresie niemowlęctwa przy objawach pełnego
zdrowia pojawiają się na skórze drobne guzki koloru czerwono-żółtego lub czerwono-brunatnego. Mogą one stanowić problem diagnostyczny. W celu potwierdzenia rozpoznania w przypadku wystąpienia pokrzywki barwnikowej i żółtakoziarniniakowatości młodzieńczej konieczne jest przeprowadzenie badania histopatologicznego.
Słowa kluczowe: dzieci, łuszczyca, onycholiza, objaw Dariera, pokrzywka barwnikowa, żółtak młodzieńczy
Abstract
Psoriasis is a chronic inflammatory skin disease that involves excessive epidermal cell proliferation. It may occur in various other places, e.g. on the eyelids. Such a location often causes diagnostic and therapeutic difficulties. Hand-footand-mouth disease commonly known as „Boston exanthem disease” caused by enteroviruses is characterized by lesions in the oral cavity and specific skin eruptions on the hands and feet. Onycholysis of nails may occur following hand-footmouth disease, which does not require treatment. Darier’s sign is observed on the skin of a person with mastocytoma or urticaria pigmentosa. We expect erythema and swelling induced by stroking skin lesions. Before, we must inform parents that at the point of rubbing in few hours, blisters and other skin and systemic symptoms may appear. Most often in infancy, even in healthy children red-yellow or black and brown small bumps appear on the skin. They can cause a problem in diagnosis. In order to confirm the diagnosis, histopathological examination is necessary for urticaria pigmentosa and juvenile xanthogranuloma.
Keywords: children, psoriasis, onycholysis, Darier’s syndrome, urticaria pigmentosa, juvenile xanthogranuloma