WSPOMNIENIA/MEMORIES

Wspomnienie o Pani Profesor Marii Gołębiowskiej
Danuta Chlebna-Sokół
Wskazania do transplantacji komórek krwiotwórczych u dzieci i młodzieży – rekomendacje Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Transplantacji Komórek Krwiotwórczych w 2018 r.
Indications for hematopoietic stem cell transplantation in children and adolescents – recommendations of the Polish Pediatric Study Group for Hematopoietic Stem Cell Transplantation in the year 2018
Jacek Wachowiak, Walentyna Balwierz, Alicja Chybicka, Katarzyna Drabko, Ewa Gorczyńska, Jolanta Goździk, Krzysztof Kałwak, Bernarda Kazanowska, Jerzy R. Kowalczyk, Michał Matysiak, Jan Styczyński, Tomasz Szczepański, Marek Ussowicz, Grażyna Wróbel, Mariusz Wysocki
Streszczenie
U dzieci i młodzieży transplantacja komórek krwiotwórczych (hematopoietic stem cel transplantation – HSCT) znajduje zastosowanie w leczeniu chorób rozrostowych układu krwiotwórczego, guzów litych oraz niektórych wrodzonych i nabytych chorób nierozrostowych. Wskazania do HSCT ustala się w kontekście aktualnych wyników leczenia konwencjonalnego, a HSCT jest zalecana tylko wtedy, gdy jest jedyną skuteczną metodą leczenia lub gdy znamiennie zwiększa szanse chorego na wyleczenie. Ze względu na postępy leczenia konwencjonalnego oraz postępy HSCT wskazania do transplantacji powinny być regularnie aktualizowane. Dlatego Polska Pediatryczna Grupa ds. Transplantacji Komórek Krwiotwórczych (PPGdsTKK) Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej (PTOiHD) po raz kolejny nowelizuje rekomendacje dotyczące wskazań do HSCT u dzieci i młodzieży z uwzględnieniem bieżących zaleceń European Group for Blood and Bone Marrow Transplantation (EBMT), w tym zaleceń EBMT Pediatric Diseases Working Party oraz EBMT Inborn Errors Working Party, a także wytycznych zawartych w protokołach terapeutycznych aktualnie obowiązujących w ośrodkach Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków oraz Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Guzów Litych PTOiHD. Przedstawione rekomendacje są skierowane w pierwszym rzędzie do ośrodków onkologii i hematologii dziecięcej oraz do ośrodków, w których prowadzona jest diagnostyka i leczenie pierwotnych niedoborów odporności oraz wrodzonych zaburzeń metabolicznych. Na tych ośrodkach bowiem spoczywa obowiązek zidentyfikowania wskazań do HSCT i skierowanie pacjenta w odpowiednim czasie do transplantacji w jednym z 6 dziecięcych ośrodków przeszczepiania komórek krwiotwórczych w Polsce. Ośrodki te posiadają obecnie ogółem 45 stanowisk transplantacyjnych, co gwarantuje przeprowadzenie HSCT w optymalnym punkcie czasowym terapii u każdego pacjenta pediatrycznego ze wskazaniami do transplantacji.
Słowa kluczowe: transplantacja komórek krwiotwórczych, wskazania, dzieci, młodzież
Abstract
Nowadays hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) plays an important role in the treatment of hematological malignancies, solid tumors, acquired and congenital non-malignant disorders of hematopoietic system, primary immunodeficiencies, and some inborn errors of metabolism in pediatric population. Indications for HSCT in children and adolescents are defined in context of the recent results of conventional treatment, i.e. transplantation is justifiable exclusively, when it is the treatment of choice or treatment approach which significantly increases individual patient’s chances to be cured. Due to the advances of non-transplant treatment strategies as well as progress in the field of HSCT the indications for HSCT require to be regularly up-dated. Hence, the Polish Pediatric Group for Hematopoietic Stem Cell Transplantation of the Polish Society of Pediatric Oncology and Hematology (PSPOH) presents here the subsequent revised version of recommendations concerning the indications for HSCT in children and adolescents, which take into account the current guidelines from the European Group for Blood and Bone Marrow Transplantation (EBMT), including those from the EBMT Pediatric Diseases Working Party and the EBMT Inborn Errors Working Party as well as those included in the international treatment protocols currently applied in the centers of the Polish Pediatric Leukemia/Lymphoma Study Group and Polish Pediatric Solid Tumours Study Group of PSPOH. The recommendations are addressed first of all to the Polish pediatric centers involved in diagnostics and conventional treatment of the malignancies and non-malignant disorders of hematopoietic system, primary immunodeficiencies, and inborn errors of metabolism, because it is their responsibility to identify indication for HSCT in an individual patient and refer him at the appropriate time to one of 6 Polish pediatric transplant centers. These centers possesses all-in 45 transplant beds and this make it possible to perform HSCT at optimal time point in every Polish child with indication for this therapeutic procedure.
Key words: hematopoietic stem cell transplantation, indications, children, adolescents
PRACE POGLĄDOWE/REVIEW ARTICLES

Nowotwory splotu naczyniówkowego u dzieci
Choroid plexus tumours in children
Iwona Filipek, Monika Drogosiewicz, Maciej Ciołkowski, Elżbieta Jurkiewicz, Wiesława Grajkowska, Bożenna Dembowska-Bagińska
Streszczenie
Nowotwory splotu naczyniówkowego należą do guzów rzadko występujących i stanowią jedynie 0,4-0,6% wszystkich guzów mózgu u dorosłych i dzieci. Najczęściej są one rozpoznawane u niemowląt, ale mogą występować również u osób dorosłych. Klasyfikacja WHO rozróżnia trzy główne podtypy histologiczne: brodawczak splotu naczyniówkowego (choroid plexus papilloma – CPP) uważany za zmianę łagodną (w I stopniu złośliwości), rak splotu naczyniówkowego (choroid plexus carcinoma – CPC) będący nowotworem o wysokim stopniu złośliwości (III stopień wg WHO) oraz atypowy brodawczak splotu naczyniówkowego (atypical choroid plexus papilloma – APP) stanowiący formę pośrednią (II stopień wg WHO).
Opisywane są przypadki progresji od niższego do wyższego stopnia złośliwości, a zmiany w najniższym stopniu złośliwości mogą dawać przerzuty. Zmiany przerzutowe, jeśli występują, są ograniczone zwykle do OUN. W patogenezie tych rzadko występujących nowotworów postulowana jest rola mutacji genu TP53 oraz wirusa SV40.
Leczenie nowotworów splotu naczyniówkowego obejmuje zabieg chirurgiczny, radio- i chemioterapię. Zakres zabiegu operacyjnego uważany jest za najważniejszy czynnik rokowniczy. Zastosowanie radioterapii również stanowi ważny czynnik prognostyczny, jednak ograniczenie stanowi młody wiek większości pacjentów. Nowotwory te są wrażliwe na chemioterapię, jej rola w leczeniu tych nowotworów jest szeroko dyskutowana.
Rak splotu naczyniówkowego należy do nowotworów o poważnym rokowaniu, z 5-letnim przeżyciem całkowitym wynoszącym 10-50%.
Istnieją międzynarodowe rejestry służące gromadzeniu danych dotyczących zarówno przebiegu i biologii tych chorób, jak również formułowaniu rekomendacji leczenia.
Słowa kluczowe: guzy mózgu, nowotwory splotu naczyniówkowego, dzieci
Abstract
Choroid plexus tumours (CPT) are rare and account for only 0,4-0,6% of all brain tumours in adults and children. These tumours are diagnosed mostly in infants, but have been observed in adults also. The WHO classification recognizes three main histological subtypes: benign (grade I) choroid plexus papilloma (CPP), choroid plexus carcinoma (CPC) classified as malignant neoplasm (grade III) and atypical choroid plexus papilloma (APP) – an intermediate form of the disease (grade II).
Progression from lower to higher grade tumours has been described, as well as metastatic presentation of low grade lesions. Metastases occur mostly within the central nervous system. In the pathogenesis of these rare tumours a role of TP53 mutation and SV40 virus is postulated.
The treatment of choroids plexus tumours consists of surgical resection, chemotherapy and radiotherapy. Extent of surgical resection is the most significant prognostic factor. Implementation of radiotherapy is also considered a positive prognostic factor. The role of chemotherapy has been discussed and responses to different regimens described.
Choroid plexus carcinoma as a highly aggressive neoplasm carries a poor prognosis with 5-year overall survival of 10 to 50%.
International registries are created to collect, maintain and analyze data on clinical course, treatment modalities and molecular biology of these entities.
Key words: brain tumours, choroid plexus tumours, children
Współczesne poglądy na diagnostykę i leczenie retinopatii wcześniaków „w pigułce”
A nutshell view of contemporary opinions on the diagnostics and treatment of retinopathy of prematurity
Anna Matysik-Woźniak, Justyna Domosud, Marek Rękas, Robert Rejdak
Streszczenie
Retinopatia wcześniaków wciąż pozostaje jedną z głównych przyczyn ślepoty u dzieci. Najważniejszymi czynnikami ryzyka są: niska masa ciała i niski wiek urodzeniowy. Niezwykle ważne są właściwa opieka neonatologiczna i przestrzeganie terminów badań okulistycznych. Obecnie możemy skutecznie leczyć wiele przypadków retinopatii wcześniaków za pomocą laseroterapii siatkówki oraz iniekcji doszklistkowych leków anty-VEGF. Najcięższe są najbardziej zaawansowane postacie choroby, przebiegające z odwarstwieniem siatkówki. W pracy przedstawiono stanowisko konsultanta krajowego w dziedzinie okulistyki, dotyczące wskazań do leczenia tych powikłań za pomocą witrektomii oraz adresy ośrodków, które obecnie wykonują te zabiegi w Polsce.
Słowa kluczowe: retinopatia wcześniaków, ślepota, fotokoagulacja, leki anty-VEGF, witrektomia
Abstract
Retinopathy of prematurity remains one of the chief causes of blindness in children. The major risk factors are: low birth weight and age. Proper neonatological care is extremely important as well as the observance of the ophthalmological examination schedule. At present, we can effectively treat many cases of ROP using laser therapy of the retina and intravitreal anti-VEGF drugs. The most severe forms of the disease cause the detachment of the retina. The study presents the position of the national ophthalmology consultant regarding indications for treatment of these complications by means of vitrectomy. Also, the addresses of respective ophthalmological clinics in Poland are provided.
Key words: retinopathy of prematurity, blindness, photocoagulation, anti-VEGF drugs, vitrectomy
PRACE ORYGINALNE/ORYGINAL ARTICLES
Przydatność badań densytometrycznych i ultradźwiękowych kości w ocenie następstw przewlekłych chorób przewodu pokarmowego u dzieci
Benefits of bone densitometry and ultrasound in the assessment of the consequences of chronic gastrointestinal disorders in children
Elżbieta Jakubowska-Pietkiewicz, Danuta Chlebna-Sokół, Agnieszka Rusińska, Izabela Michałus, Agnieszka Byrwa, Elżbieta Woźniak, Ewa Rychłowska, Michał Żyła, Michał Kolejwa, Elżbieta Czkwianianc
Streszczenie
Celem pracy było uzyskanie odpowiedzi na pytanie, czy w przewlekłych chorobach przewodu pokarmowego u dzieci badanie ilościowe kośćca może mieć znaczenie kliniczne.
Pacjenci i metody. Badaniami objęto 47 dzieci w wieku od 3 do 18 lat. U 26 spośród nich rozpoznano zespół złego wchłaniania – ZZW, u 21 stwierdzono nieswoiste zapalenie jelit – NZJ. U wszystkich pacjentów przeprowadzono badanie ankietowe, lekarskie oraz podstawowe pomiary antropometryczne. Wykonano densytometrię metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) w projekcji total body i spine za pomocą aparatu Prodigy firmy GE Lunar (USA) oraz przeprowadzono badanie ultradźwiękowe kości piętowej z wykorzystaniem aparatu Achilless Solo Plus firmy GE Lunar (USA).
Wyniki. Dolegliwości bólowe ze strony układu ruchu występowały częściej w grupie z NZJ niż w grupie z ZZW. Złamania kości przebyło 7 dzieci. U 28/47 (59,5%) rozpoznano małą masę kostną. Najczęściej występowało obniżenie wskaźnika Z-score spine badania DXA oraz współczynnika Stiffness badania ultradźwiękowego. Wykazano zależności pomiędzy stanem odżywienia i składem ciała a gęstością mineralną kośćca. Stwierdzono ujemną istotną statystycznie korelację pomiędzy czasem stosowania steroidoterapii a gęstością mineralną kośćca w grupie z NZJ. Mała masa kostna była równie częsta u dzieci z dolegliwościami bólowymi, jak i bez dolegliwości u pacjentów z ZZW. W grupie z NZJ wszystkie dzieci ze złamaniami miały małą masę kostną.
Wnioski. Badania ilościowe kośćca okazały się przydatne do wykrycia małej masy kostnej u pacjentów z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego.
Mała masa kostna występuje często w przebiegu przewlekłych chorób jelit u dzieci i młodzieży.
Badanie ultradźwiękowe kości piętowej może być wykorzystane we wstępnej, przesiewowej ocenie szkieletu.
Stan odżywienia i steroidoterapię należy uznać za ważne uwarunkowania gęstości mineralnej kośćca u pacjentów z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego.
Badania densytometryczne i/lub ultradźwiękowe kości powinny być wykonywane u każdego pacjenta z nieswoistym zapaleniem jelit lub zespołem złego wchłaniania.
Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, dzieci, zapalne choroby jelit, zespół złego wchłaniania
Abstract
The aim of study was to assess if DXA study and bone ultrasound analysis are of clinical value in children with chronic gastrointestinal disorders.
Material and methods. The study involved 47 children (3-18 years). Malabsorption syndrome (MS) and inflammatory bowel disease (IBD) were diagnosed in 26 and 21 children, respectively. A medical history and physical examination as well as anthropometrically measure were undertaken. Densitometry was performed using dual energy X-ray absorptiometry (DXA) in total-body and spine projections. Calcaneal bone ultrasound was performed using Achilles Solo Plus unit.
Results. Skeletal pains more frequent in IBD patients then in MS group were observed. 7 children had history of bone fractures. In 28/47 (59.5%) low bone mass was diagnosed. Most frequent were decreased DXA spine Z-score and lowered ultrasound Stiffness Index. Links between nutritional condition, body composition, and bone mineral density were found. There was statistically significant negative correlation between steroid therapy and bone mineral density in IBD group. Low bone mass was equally frequent in children with and without bone pain complaints in MS group. In IBD group, all children with history of fractures had low bone density.
Conclusion. Quantitative bone analysis and calcaneal ultrasound was helpful in diagnosing low bone mass in the children with chronic intestinal disorders.
Low bone mass often occurs in the course of chronic bowel diseases in children and adolescent.
Calcaneal bone ultrasound examination can be used in preliminary screening bone assessment.
Nutritional condition and steroid therapy are important factors determining bone mineral density in patients with chronic gastrointestinal disorders.
Bone densitometry and/or ultrasound should be performed in all patients with IBD or MS.
Key words: bone mineral density, children, inflammatory bowel disease, malabsorption
Postawy rodzicielskie matek a psychospołeczne funkcjonowanie dzieci i młodzieży z chorobą refluksową przełyku
Parental attitudes of mothers and psychosocial functioning of children and adolescents with gastroesophageal reflux disease
Paulina Marczyńska, Mieczysława Czerwionka-Szaflarska, Monika Parzęcka
Streszczenie
Wprowadzenie. Przewlekła choroba może wyzwolić u rodziców nieprawidłowe postawy rodzicielskie jako względnie trwałe ustosunkowanie się wobec dziecka.
Celem badania było ustalenie, jakie postawy rodzicielskie matek wpływają na wybrane wyznaczniki funkcjonowania psychospołecznego dzieci i młodzieży z GERD.
Materiał i metody. Zebrano 166 danych w postaci cech opisujących badaną grupę, takich jak: wiek dziecka, wiek i wykształcenie matki, rodzaj refluksu żołądkowo-przełykowego. Zastosowano: SEG, Kwestionariusz Ja i Moja Szkoła, STAIC, Skalę Postaw Rodzicielskich.
Wyniki. Matki pacjentów z chorobą refluksową przełyku nie różniły się od matek dzieci bez dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego pod względem postaw rodzicielskich. Wraz ze wzrostem postawy nadmiernej ochrony następował wzrost natężenia gniewu zewnętrznego. Obserwowano nasiloną postawę niekonsekwencji u matek, w zależności od nasilenia lęku-cechy u dzieci, a także częstsze prezentowanie postawy autonomii w zależności od wzrostu poziomu motywacji do nauki dzieci bez dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, natomiast rzadsze ujawnianie tej postawy w grupie dzieci z dominującymi epizodami kwaśnymi. Wykazano niższe wyniki w postawie autonomii w zależności od nasilenia lęku szkolnego u dzieci z chorobą refluksową przełyku oraz nasilenie postawy niekonsekwencji wraz ze wzrostem poziomu lęku szkolnego i postawy akceptacji-odrzucenia z kłamstwem.
Wnioski. Matki prezentujące postawę nadmiernie ochraniającą nasilały poziom agresji w grupie pacjentów z dominującymi epizodami kwaśnymi.
Autonomiczna postawa matek obniżała motywację do nauki dzieci z chorobą refluksową przełyku z refluksem kwaśnym.
W grupie dzieci z dominującymi epizodami refluksu kwaśnego niekonsekwentna postawa matek nie odegrała istotnej roli w nasilaniu lęku u dzieci, co sugeruje, że cierpienie dziecka znosi skutki nawet negatywnej postawy rodzicielskiej.
Słowa kluczowe: choroba refluksowa przełyku, postawy rodzicielskie matek
Abstract
Introduction. Chronic illness can trigger abnormal parental attitudes as a relatively persistent stance towards the child.
Aim. The aim of the study was to determine what parental attitudes of mothers influence selected determinants of psycho-social functioning of children and adolescents with GERD.
Materials and methods. 166 data were collected in the form of features describing the studied group, i.e. the child’s age, mother’s age and education, and the type of gastrooesophageal reflux. The methods used included SEG, Me and My School Questionnaire, STAIC, Parental Attitude Scale.
Results. Mothers of patients with gastroesophageal reflux disease did not differ from mothers of patients without gastrointestinal complaints in terms of parental attitudes. The increase of the excessive protection attitude was followed by an increase in the intensity of external anger. An increased incidence of inconsequence in mothers was observed, depending on the severity of the child’s anxiety-trait. There was a more frequent presentation of the attitude of autonomy depending on the increase in the level of motivation to learn in children without gastrointestinal complaints, while less frequent disclosure of this attitude in the group of children with dominant acid episodes. Lower results were shown in the attitude of autonomy depending on the severity of school anxiety in children with gastroesophageal reflux disease and severity of inconsistency with the increase in the level of school fear and the attitude of acceptance-rejection with a lie.
Conclusions. Mothers with an overly protective attitude intensified the level of aggression in the group of patients with predominating acid episodes.
Autonomous attitude of mothers reduced the motivation to learn in children suffering from gastroesophageal reflux disease with acid reflux.
In the group of children with dominating acid reflux episodes, the inconsistent attitude of mothers did not play a significant role in increasing the child’s anxiety, which suggests that the child’s suffering neutralizes even the effects of the negative parental attitude.
Key words: gastroesophageal reflux disease, parental attitudes of mothers
PRACE KAZUISTYCZNE/CASE REPORTS
Czy mykoplazmatyczne zapalenie płuc może wywołać niedokrwistość hemolityczną? Zimne aglutyniny wyzwaniem dla specjalisty
Can mycoplasmatic pneumonia cause haemolytic anemia? Cold agglutinins a challenge for the specialist
Izabela Robak-Potyka, Robert Knosala, Jarosław Mijas
Streszczenie
Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) jest dość rzadko występującą niedokrwistością, jej częstość ocenia się na 1 do 3 przypadków/100 000 populacji/rocznie. Hemoliza jest powodowana przez autoprzeciwciała, które są skierowane przeciwko antygenom na powierzchni krwinek czerwonych. Podział NAIH opiera się na rodzaju przeciwciał, które mogą być przyczyną choroby. Wyróżniamy przeciwciała ciepłe oraz zimne, określane przez optymalną temperaturę, w jakiej stają się reaktywne wobec erytrocytów. Zespół zimnych aglutynin (ZZA) należy do NAIH typu zimnego, w którym występują poliklonalne przeciwciała klasy IgM [1]. Najczęściej związany jest z infekcją u dzieci i młodych dorosłych, a patogenem indukującym powstawanie zimnych aglutynin jest zwykle Mycoplasma pneumoniae [2]. W artykule przedstawiono przypadek 11-letniej dziewczynki, która została przyjęta na Oddział Dziecięcy z powodu niedokrwistości oraz zapalenia płuc. Na podstawie badań laboratoryjnych, w których stwierdzono: obniżenie wartości RBC, HCT, zwiększoną wartość MCH, MCHC i immunohematologicznych, wysunięto podejrzenie ZZA. Po uzyskaniu dodatnich badań serologicznych w kierunku infekcji atypowej M. pneumoniae rozpoznano ten zespół. Celowana antybiotykoterapia oraz postępowanie niefarmakologiczne przyniosły poprawę stanu klinicznego i normalizację parametrów morfologii krwi.
Słowa kluczowe: niedokrwistość autoimmunohemolityczna, NAIH, autoprzeciwciała typu zimnego, zespół zimnych aglutynin, zakażenie M. pneumoniae
Abstract
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a rare disease with estimated incidence of 1 to 3 cases per 100,000 people per year. Hemolysis is caused by autoantibodies directed against antigens on the red blood cells surface. AIHA can be triggered by either warm or cold antibodies. The cold agglutinin syndrome (CAS) represents the cold type AIHA in which polyclonal IgM antibodies are present [1]. It is most often caused by infection with Mycoplasma pneumoniae being the most common pathogen inducing production of cold agglutinins [2]. We present the case of an 11-year old girl who was admitted to our department because of anemia and pneumonia. Initial investigations showed a decreased level of RBC, HCT and increased MCH, MCHC. After the positive result of the direct antiglobulin test (DAT) in the presence of cold agglutinins, the suspicion of CAS was raised. The diagnosis of CAS has been made when M. pneumoniae infection was confirmed. Targeted antibiotic therapy warm cloths and additional heating of the patients room resulted in improvement of the clinical condition and patient’s RBC count and indices.
Key words: autoimmune hemolytic anemia, AIHA, cold antibodies, cold agglutinin syndrome, M. pneumoniae infection
Ostre zapalenie zatoki klinowej – opis przypadków
Acute sphenoid sinus inflammation – cases report
Lidia Kowalik-Motyka, Małgorzata Gołąbek, Paulina Prejsnar-Rusyn
Streszczenie
Ostre zapalenie zatoki klinowej u dzieci jest stosunkowo rzadko występującym schorzeniem. Ze względu na lokalizację zatoki blisko ważnych struktur anatomicznych należy zwracać uwagę na występujące u dzieci objawy i dążyć do szybkiego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniego leczenia. Jakiekolwiek opóźnienia mogą skutkować poważnymi konsekwencjami zdrowotnymi. Pomocne w ustaleniu rozpoznania oprócz wywiadu, badania przedmiotowego i badań laboratoryjnych jest badanie TK lub MRI głowy. Leczenie obejmuje agresywną antybiotykoterapię lub w uzasadnionych przypadkach leczenie zabiegowe.
Słowa kluczowe: ostre zapalenie zatoki klinowej, rozpoznanie, leczenie, powikłania
Abstract
An acute sphenoid sinus inflammation occurring among children is a relatively rare disease. The attention should be paid to the presented symptoms by the children and quick medical reconnaissance diagnosis with the implementation of an appropriate treatment ought to be done due to the location of the bay situated close to an important anatomical structures. Any delays may result in a serious health consequences. It is helpful to make a diagnosis of CT or MRI of the head in addition to an interview, a physical examination and a laboratory tests. The treatment includes an aggressive antibiotic therapy or treatment in a justified cases.
Key words: acute sphenoid sinus inflammation, diagnosis, treatment, complications