Zalecenia Konsultantów krajowych w sprawie szczepień przeciwko SARS-CoV-2 u dzieci z chorobami nowotworowymi lub po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych
Recommendations of National Consultants on vaccination against SARS-CoV-2 in children with malignancies or after hematopoietic cell transplantation
Jan Styczyński, Sylwia Kołtan
Streszczenie
W związku z narastającą liczbą zakażeń SARS-CoV-2 i ryzykiem poważniejszego przebiegu COVID-19 u zdrowych dzieci należy wnioskować, że pacjenci pediatryczni z dysfunkcjami immunologicznymi mogą być tym bardziej narażeni na ciężki przebieg choroby, ze zgonem włącznie. Dlatego niezwykle ważne jest opracowanie i promowanie szczepień ochronnych w tej szczególnej grupie. Niniejsza propozycja Konsultantów krajowych w dziedzinie hematologii i onkologii dziecięcej oraz immunologii klinicznej opiera się głownie na rekomendacjach ECIL-9. Ze względu na zdobywaną wiedzę i szybko zmieniające się rekomendacje rożnych gremiów [np. Center for Disease Control (CDC), Food and Drug Administration (FDA), European Medicines Agency (EMA)] konieczna jest stała aktualizacja zaleceń, a także indywidualna ocena bilansu ryzyko/korzyść w odniesieniu do pacjentów ze szczególnie dużym ryzykiem słabej odpowiedzi poszczepiennej.
Słowa kluczowe: dzieci, szczepienia, COVID, choroby nowotworowe, przeszczepienie, HCT
Abstract
With accumulating data on severe course of SARS-CoV-2/COVID-19 infection in children, it should be taken into account that immunocompromised patients are at increased risk of complications and death due to this disease. Currently vaccination is the only option to prevent the disease. Nowadays more and more data are coming on vaccination in children and in patients with immune deficiencies. In this paper, Polish National Consultants in pediatric oncology and hematology and clinical immunology present recommendations on vaccination in children with malignancies or after hematopoietic cell transplantation. These recommendations are based on ECIL-9 guidelines, adopted to national situation and updated with the latest information. With the fast changing knowledge and statements provided by Center for Disease Control (CDC), Food and Drug Administration (FDA) and European Medicines Agency (EMA), such recommendations need to be regularly updated. Nevertheless, individual risk/benefit ratio should be always assessed for each patient, particularly in the case of the risk of poor immunological response to immunization.
Key words: children, vaccination, COVID, malignancies, transplantation, HCT
Leczenie wodobrzusza u dzieci z marskością wątroby
Management of ascites in children with cirrhosis
Joanna Ryżko, Ryszard Grenda, Irena Jankowska
Streszczenie
Do najistotniejszych objawów marskości wątroby należy wodobrzusze. Ważną rolę w jego powstaniu odgrywa nadciśnienie wrotne i retencja sodu w wyniku zaburzenia czynności nerek. W artykule przedstawiono zasady postępowania w wypadku wystąpienia wodobrzusza u dzieci z marskością wątroby.
Słowa kluczowe: marskość wątroby, dzieci, wodobrzusze, zespół wątrobowo-nerkowy
Abstract
The most significant symptom of liver cirrhosis is ascites. Portal hypertension and sodium retention due to renal dysfunction play an important role in the development of this disorder. The article reviews the treatment of ascites in children with liver cirrhosis.
Key words: liver cirrhosis, children, ascites, hepato-renal syndrome
Błahe i poważne przyczyny konsultacji kardiologicznych u dzieci i młodzieży w czasie pandemii COVID-19. Wybrane problemy
Insignificant and serious reasons for cardiological consultations in children and adolescents during the COVID-19 pandemic. Selected problems
Aleksandra Morka, Magdalena Czerżyńska, Bogusław Mazurek, Ewa Moric-Janiszewska, Sebastian Stec, Lesław Szydłowski
Streszczenie
Problemy kardiologiczne u dzieci są częstym powodem konsultacji przeprowadzanych w trybie dyżurowym. Obecnie w związku z pandemią wywołaną wirusem SARS-CoV-2 zachodzi konieczność ograniczania niepotrzebnych kontaktów i wszelkie konsultacje powinny być uzasadnione. Istnieją jednak problemy kardiologiczne, które mogą być niebezpieczne dla zdrowia dziecka, wśród błahych powodów konsultacji mogą być istotne nieprawidłowości wymagające szczegółowej diagnostyki i podjęcia leczenia. Z tego powodu lekarz rodzinny czy lekarz pediatra powinien przeprowadzić rzetelną ocenę wstępną uwzględniającą to, czy konsultacja kardiologiczna jest konieczna. Jeżeli tak, to czy trzeba ją odbyć w trybie nagłym, czy może być badaniem zaplanowanym.
Słowa kluczowe: konsultacja kardiologiczna, dzieci, szmery, omdlenia, arytmia
Abstract
Cardiological problems in children are a common reason for consultations on duty. Currently, due to the pandemic caused by SARS-CoV-2 virus, it is necessary to limit unnecessary contacts and any consultations should be justified. On the other hand, there are cardiological conditions that may be dangerous to the child’s health, because among the trivial reasons for consultations, there may be significant irregularities that require detailed diagnostics and treatment. For this reason, a family doctor or a paediatrician should make a thorough initial assessment taking into account whether a cardiological consultation is necessary. If so, does it have to be performed urgently, or can it be a planned examination.
Key words: cardiac consultation, children, murmurs, syncope, arrhythmia
Rola profilaktyki przed- i poekspozycyjnej zakażeń wirusem wścieklizny u dzieci
The role of pre- and post-exposure prophylaxis of Rabies virus infection in children
Katarzyna Zabłocka, Anna Wieczorek, Aleksandra Ostrowska, Carlo Bieńkowski, Maria Pokorska-Śpiewak
Streszczenie
Wścieklizna jest śmiertelną chorobą zakaźną wywoływaną przez wirusa z rodzaju Lyssavirus, z rodziny Rhabdoviridae. Do zakażenia dochodzi najczęściej w wyniku ugryzienia człowieka przez chore zwierzę. Od ponad dekady nie odnotowano w Polsce przypadków zachorowania na wściekliznę wśród ludzi. Nie oznacza to jednak, że zagrożenie to zostało całkowicie wyeliminowane. Nadal stwierdzane są przypadki zakażeń wśród zwierząt. Leczenie wścieklizny ma charakter wyłącznie objawowy, a brak skutecznej metody zwalczania wirusa w organizmie nieuchronnie prowadzi do zgonu chorego. Istotną rolę w zapobieganiu szerzenia się choroby odgrywa właściwa profilaktyka. W sytuacji bezpośredniego narażenia na czynnik zakaźny, oprócz odpowiedniego oczyszczenia rany, stosuje się procedurę poekspozycyjną w postaci uodpornienia czynnego lub czynno-biernego, polegającą na podaniu cyklu szczepień zgodnie ze schematem pięciodawkowym (Essen – kolejne dawki odpowiednio w dniach: 0., 3., 7., 14. i 28.) lub czterodawkowym (Zagrzeb – dwie dawki w dniu 0., a następnie po jednej w dniach: 7. i 21.) oraz ewentualnie swoistej immunoglobuliny. Osobom uprzednio uodpornionym podaje się dwie dawki szczepienia w dniach: 0. i 3. W przypadku osób narażonych na kontakt z patogenem w sytuacjach zawodowych lub podczas podroży podaje się trzy dawki szczepienia przedekspozycyjnego w dniach: 0., 7. i 28. (lub 21.) oraz dawkę przypominającą po upływie roku. Należy pamiętać, że wściekliźnie można skutecznie zapobiegać jedynie dzięki odpowiedniej profilaktyce, dlatego warto edukować rodziców o konieczności jej wdrażania u dzieci i uświadamiać właścicieli zwierząt o potrzebie ich szczepienia.
Słowa kluczowe: wścieklizna, profilaktyka poekspozycyjna, szczepienie
Abstract
Rabies is a fatal, infectious disease caused by the Rabies virus. It is usually contracted through the bite of sick animals. No rabies cases have been reported in Poland for over ten years, but the illness is still present among animals, which means it could also be a threat for humans. Due to the fact that effective treatment of rabies does not exist, pre- and post-exposure prophylaxis is important in terms of infection prevention. Series of inactivated vaccines with or without immune globulins are applied in patients suspected of being in contact with the pathogen. Vaccination schedule can be performed in two schemes: Essen schedule: single vaccine doses on days 0, 3rd, 7th, 14th, 28th or Zagreb schedule: double vaccine dose on day 0 and a single dose on days 7th and 21st. Pre-immunized patients are given two doses on days 0 and 3rd. Pre-exposure vaccination, administered in three doses, on days 0, 7th, 28th (or 21st) with a booster dose after a year, should be considered in the cases of people with high occupational risk or living in, or travelling to, rabies endemic areas. The disease is expected to be evaded through appropriate prevention, therefore once a child is bitten, a complete prophylaxis scheme should be implemented. It is essential to aware animal owners of the importance of their animal’s immunization.
Key words: rabies, post-exposure prophylaxis, vaccination
Endometrioza jako przyczyna bólu podbrzusza i bolesnego miesiączkowania u dziewczynek
Endometriosis as a cause of lower abdominal pain and dysmenorrhea in girls
Magdalena Kajdos, Dorota Kolasa-Zwierzchowska, Tomasz Stetkiewicz, Marek Nowak, Krzysztof Szyłło
Streszczenie
Bolesne miesiączkowanie (dysmenorrhea) dotyka od 50% do 90% dziewczynek i młodych kobiet. Stanowi istotny problem w tej grupie wiekowej, ponieważ negatywnie wpływa na ogólny stan zdrowia dziecka i jego stan emocjonalny. Jest jedną z głównych przyczyn absencji w szkole nastoletnich dziewczynek. 90% bolesnego miesiączkowania spowodowane jest fizjologicznymi procesami zachodzącymi w czasie owulacyjnych cykli miesiączkowych. W pozostałych przypadkach należy upatrywać patologię w obrębie miednicy mniejszej, zwłaszcza przy braku poprawy po zastosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych i dwuskładnikowej antykoncepcji hormonalnej. Endometrioza jest jedną z częstszych przyczyn wtórnego bolesnego miesiączkowania. Dotyka coraz młodszych dziewczynek, w tym tych jeszcze niemiesiączkujących. Rozpoznanie i leczenie tego schorzenia jest trudne. Nierzadko wymaga współpracy kilku specjalistów przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania. W leczeniu endometriozy stosuje się farmakoterapię oraz metody zabiegowe.
Słowa kluczowe: nastolatki, bolesne miesiączkowanie, endometrioza
Abstract
Dysmenorrhea, menstrual pain, affects 50% to 90% girls and young women. It is severe problem of adolescent because of its negative influence on general health and emotional condition. Dysmenorrhea is one of the most common school absence reason. Physiological processes observed in ovulation cycles are cause of 90% painful menstruation. Pelvic pathology may cause painful menstruation especially when non-steroidal inflammatory drugs and estrogen-progesterone combined therapy are not effective. Endometriosis is common cause of dysmenorrhea secundaria. Moreover, it can affect young girls and girls before menarche. Difficulties are found both in endometriosis diagnosis and treatment. It requires paediatrics, gynaecologist and others specialists cooperation to diagnose endometriosis. Treatment management includes pharmacotherapy and surgical methods.
Key words: adolescent, dysmenorrhea, endometriosis
Suplementacja witaminy K u noworodków
Supplementation of vitamin K in newborns
Katarzyna Dziedzic, Elżbieta Jakubowska-Pietkiewicz
Streszczenie
Witaminę K odkryto prawie 100 lat temu i od tego czasu nieustannie jest ona przedmiotem badań wielu naukowców. W kwietniu 2016 r. opublikowano wytyczne European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition dotyczące profilaktyki krwawienia z niedoboru witaminy K, w których pojawiała się rekomendacja co do konieczności przygotowania lokalnych wytycznych i monitorowania przypadków tych krwawień. Ma to na celu zapewnienie przestrzegania zaleceń i ocenę ich skuteczności. Rok 2016 był przełomowy dla stosowania witaminy K w grupie noworodków również w Polsce. Wówczas opublikowano nowe zalecenia dotyczące suplementacji tej witaminy, które wywołały liczne spory. Od tego czasu trwają dyskusje nad wskazaniem optymalnej drogi podaży i skutecznej dawki zapobiegającej krwawieniom z niedoboru witaminy K. Liczne badania wskazują, że zalecane przed 2016 r. dawki 25 μg/dobę i 150 μg/dobę witaminy K u dzieci karmionych piersią nie zapobiegają krwawieniom z niedoboru witaminy K. Obecnie kluczową rolę w profilaktyce krwawienia z niedoboru witaminy K odgrywa domięśniowa podaż 1 mg witaminy K po urodzeniu. Profilaktykę wyłącznie drogą doustną należy stosować, jeśli występują przeciwwskazania do iniekcji i u dzieci, których rodzice odmawiają domięśniowego podania witaminy K. Obowiązujące schematy profilaktyki różnią się między krajami co do dawki witaminy K, jej drogi podania i liczby dawek.
Słowa kluczowe: witamina K, noworodek, krwawienie z niedoboru witaminy K
Abstract
Since its discovery almost one 100 years ago, vitamin K has been the subject of constant research. The April 2016 European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition guidelines for the prophylaxis of vitamin K deficiency bleeding recommend the need for local guidelines, and for monitoring vitamin K deficiency bleeding cases to ensure compliance. The year 2016 marked a breakthrough for the use of vitamin K among newborns also in Poland. At that time, controversial new recommendations regarding the supplementation were published, and these have been followed by discussions about the optimal route of administration and the effective dose of vitamin K to prevent bleeding. Current medical knowledge indicates that oral supplementation of vitamin K of 25 μg/day and 150 μg/day does not prevent bleeding from vitamin K deficiency in breast-fed children until the end of the third month. The 2016 standards for prevention of vitamin K deficiency in newborns and infants recommended the application of a single intramuscular dose of 1 mg of vitamin K1 after birth. Exclusive prophylaxis by the oral route should be used in the event of contraindications to injection and in children whose parents refuse to administer vitamin K intramuscularly. However, prophylaxis regimens differ between countries with regard to the number and size of vitamin K doses, and their route of administration.
Key words: vitamin K, newborn, vitamin K deficiency bleeding
Analiza wybranych czynników ryzyka oparzenia u dzieci
Analysis of selected burn risk factors in children
Leszek Marzec, Grażyna Skotnicka-Klonowicz, Janusz Piotr Sikora
Streszczenie
Oparzenia wśród dzieci zdarzają się często i dotyczą ponad połowy wszystkich oparzeń na świecie. Istotny wpływ na ich występowanie mają m.in. czynniki demograficzne, socjalne, miejsce zamieszkania oraz pora roku i dnia, ale rozwój cywilizacyjny może ten wpływ różnicować.
Cel pracy. Sprawdzenie, czy wybrane czynniki ryzyka oparzeń u dzieci, takie jak płeć, wiek, miejsce zamieszkania, pora roku i pora dnia, pozostają nadal aktualne.
Materiał i metody. Analiza retrospektywna dotyczyła 117 historii chorób dzieci do 18. r.ż., przyjętych w ciągu 24 godzin od oparzenia na Oddział Chirurgii Dziecięcej Szpitala Wojewódzkiego im. Zofii z Zamoyskich Tarnowskiej w Tarnobrzegu w okresie 1.01.2014-31.12.2017. Analizowano wybrane czynniki ryzyka oparzenia, takie jak: płeć, wiek, miejsce zamieszkania, porę roku i porę dnia. Uzyskane wyniki poddano analizie statystycznej i porównano z wynikami prac innych autorów.
Wyniki. W analizowanym materiale stwierdzono brak istotnego wpływu na częstość oparzeń: płci (p = 0,079), miejsca zamieszkania (p = 0,698) i pory roku (p = 0,095). Wykazano natomiast istotny wpływ wieku – częstsze występowanie oparzeń w wieku 2-3 lat (p < 0,001) – i sporadyczność występowania oparzeń w nocy (p < 0,001).
Wnioski. Uzyskane wyniki badania własnego wskazują na brak wpływu globalnie zmieniających się warunków życia na czynniki ryzyka oparzeń u dzieci. Jednocześnie potwierdzono, że najistotniejszym czynnikiem ryzyka oparzeń jest wiek dziecka, szczególnie do 3. r.ż.
Słowa kluczowe: oparzenie, dziecko, czynniki ryzyka
Abstract
Burns among children are common and over half of all burns worldwide happen to children. Their occurrence is significantly influenced, among others, by demographic and social factors, place of residence, time of year and day, but the development of civilization may differentiate this influence.
Aim. The aim of the study was to check whether selected risk factors for burns in children, such as gender, age, place of residence, time of year and time of day, are still valid.
Material and methods. The retrospective analysis concerned 117 medical records of children up to 18 years of age admitted within 24 hours of a burning accident to the Department of Pediatric Surgery of the Zofia Tarnowska nee Zamoyska District Hospital in Tarnobrzeg between 1 Jan. 2014 and 31 Dec. 2017. Analysis concerned selected risk factors such as: sex, age, place of residence, season and time of day. Obtained results were analysed statistically and compared to data reported with results of other authors’ works.
Conclusions. The results of our own research indicate that the globally changing living conditions have no influence on the risk factors for burns in children. At the same time, it was confirmed that the most important risk factor in burns is the child’s age, especially up to the age of 3.
Key words: burn, child, risk factors
Ocena seroprewalencji i czynników ryzyka występowania zakażenia Toxocara spp. wśród dzieci w trakcie leczenia onkologicznego
Assessment of seroprevalence and risk factors for Toxocara spp. in children under oncological treatment
Aleksandra Oszer, Bartłomiej Pawlik, Justyna Walenciak, Monika Zjawiona, Joanna Trelińska, Beata Zalewska-Szewczyk, Wojciech Młynarski, Szymon Janczar
Streszczenie
Wstęp. Toksokaroza jest chorobą pasożytniczą wywoływaną przez larwy glisty psiej (Toxocara canis) lub glisty kociej (Toxocara cati). Ze względu na nieswoiste objawy choroba ta często stwarza trudności diagnostyczne. Dzieci w trakcie leczenia onkologicznego mają obniżoną odporność, co zwiększa ryzyko chorób bakteryjnych, wirusowych i pasożytniczych. Celem badania była ocena częstości występowania i czynników ryzyka zakażenia Toxocara spp. wśród dzieci w trakcie leczenia onkologicznego.
Materiał i metody. Badanie przeprowadzono wśród 106 dzieci, w tym 48 dziewcząt i 58 chłopców, w wieku od 9 miesięcy do 17 lat, pozostających pod opieką Kliniki Pediatrii, Onkologii i Hematologii. Wykonano badania serologiczne w kierunku Toxocara spp. (ELISA IgG) i oznaczenie stężenia immunoglobuliny E w surowicy. Wśród pacjentów i ich opiekunów zebrano ponadto krotką ankietę dotyczącą: miejsca zamieszkania, posiadania zwierzęcia domowego, rozpoznania choroby zasadniczej i stosowania immunoglobulin w trakcie leczenia.
Wyniki badań. Pozytywny wynik badania w kierunku zakażenia Toxocara spp. uzyskano u 8 pacjentów, nierozstrzygający u 5 dzieci. Seroprewalencję oszacowano na ok. 12% populacji dzieci leczonych z powodu chorób onkologicznych. Wśród tej grupy u 2 pacjentów obserwowano jednoczesny wzrost stężenia IgE, u jednego z nich wiązało się to również z przewlekłymi objawami zapalenia górnych i dolnych dróg oddechowych. Po zastosowaniu leczenia celowanego (albendazolu) uzyskano poprawę. Nie znaleziono statystycznie istotnego związku między zakażeniem a wiekiem, płcią, posiadaniem zwierzęcia czy rodzajem choroby zasadniczej. Jedynie zamieszkiwanie na terenach wiejskich istotnie zwiększało ryzyko zakażenia.
Wnioski. Toksokaroza jest częstą chorobą pasożytniczą i może wystąpić u dzieci w trakcie leczenia onkologicznego. W naszym badaniu nie stwierdzono istotnych czynników ryzyka zakażenia Toxocara, które pozwoliłyby wyróżnić grupę pacjentów ze szczególnymi wskazaniami do wykluczenia tego zakażenia. W związku z tym zaleca się oznaczanie miana przeciwciał IgG w kierunku Toxocara spp. u każdego dziecka w trakcie leczenia onkologicznego z przewlekłymi, niewyjaśnionymi objawami ze strony dróg oddechowych, wątroby, skory, mózgowia, narządu wzroku i/lub z eozynofilią.
Słowa kluczowe: Toxocara spp., choroby onkologiczne, dzieci
Abstract
Introduction. Toxocariasis is a parasitic disease caused by ascaris larvae transmitted from dogs (Toxocara canis) or cats (Toxocara cati). Due to non-specific symptoms, it might cause diagnostic difficulties. Children during oncological treatment have compromised immunity, which increase risk occurrence of bacterial, viral, or parasitic disease. The aim of the study was to assess seroprevalence and risk factors for Toxocara spp. in children under oncological treatment.
Material and methods. The study was conducted among 106 children, 48 females and 58 males, aged 9 months to 17 years, treated in Department of Pediatrics, Oncology and Hematology. Serological tests for Toxocara spp. (ELISA IgG) and total IgE level in the serum were performed. Moreover, a short questionnaire was collected from patients and their parents concerning: place of living, having a pet, type of disease and immunoglobulins-use during treatment.
Results. Toxocara spp. was positive in 8 patients, inconclusive in 5 children. Seroprevalence has been estimated at approximately 12%. Among this group, two patients had a high level of total IgE, in one of them persistent inflammation of respiratory tract was observed. Improvement was achieved after treatment by albendazole. Age, sex, pets, or type of disease did not contribute to the increase in morbidity. Only living in rural areas significantly increased a risk of infection.
Conclusion. Toxocariasis is a common parasitic disease that can occur in children under oncological treatment. In our study, we did not find significant risk factors for Toxocara that would allow us to identify a group of patients at particular risk of this infestation. Therefore, determination of IgG antibodies against Toxocara spp. is recommended in children under oncological treatment with chronic unexplained symptoms from the respiratory tract, liver, skin, brain, eyesight and/or eosinophilia.
Key words: Toxocara spp., oncological disease, children
Krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego u niemowlęcia – diagnostyka różnicowa na podstawie przypadku
Lower gastrointestinal bleeding in infants – case based differential diagnosis
Tomasz Krakowiak, Małgorzata Modzelewska-Hołyńska, Ewa Toporowska-Kowalska
Streszczenie
Krwawienie z przewodu pokarmowego u dzieci stanowi niepokojący objaw kliniczny, który może wynikać zarówno z chorób ogólnoustrojowych, jak i patologii w zakresie przewodu pokarmowego. Ostre krwawienie u małego dziecka w związku ze stosunkowo małą objętością krwi krążącej może stanowić ryzyko rozwinięcia się wstrząsu hipowolemicznego. W związku z tym pacjenci wymagają szerokiej diagnostyki różnicowej, z uwzględnieniem badań laboratoryjnych i specjalistycznych.
Słowa kluczowe: pediatria, krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, alergia pokarmowa
Abstract
Lower gastrointestinal bleeding in infants is a disturbing sign which may result from both systemic diseases and disorders of the digestive system. Acute bleeding in children may cause risk of development of hypovolemic shock because of the relatively small volume of circulating blood. As a result of that patients need vast differential diagnosis with help of laboratory tests and examinations.
Key words: pediatrics, lower gastrointestinal bleeding, food allergy
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciwko receptorom NMDA u 13-letniej pacjentki – studium przypadku
Autoimmune encephalitis with anti-NMDA receptor antibodies in a 13-year-old patient – a case study
Iwona Klisowska, Mariola Seń, Barbara Grabowska, Karolina Chwast
Streszczenie
Wprowadzenie. Autoimmunologiczne zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciwko receptorom N-metyl-D-asparaginowym (anti-N-methyl-D-aspartate receptor – NMDAR) po raz pierwszy opisano w 2007 r. W większości przypadków obecność przeciwciał anty-NMDAR to paraneoplastyczny objaw pierwotnego guza – najczęściej potworniaka jajników. We wczesnym stadium choroby występują objawy psychiatryczne, później – neurologiczne. Choroba pierwotnie została opisana jako paranowotworowa.
Cel pracy. Zobrazowanie przebiegu diagnostyki i leczenia oraz problemów pielęgnacyjnych u 13-letniej pacjentki.
Materiał i metody. W opracowaniu zastosowano metodę case study i przedstawiono proces pielęgnowania pacjentki, a także analizę dokumentacji medycznej i wywiad.
Wyniki. Opisywana choroba neurologiczna jest mało znanym, uleczalnym schorzeniem, którego leczenie przyczynowe jest możliwe w przypadku poznania etiologii. Istotnym elementem w leczeniu i pielęgnacji jest badanie fizykalne ze szczegółowo zebranym wywiadem pozwalającym na zaplanowanie terapii i procesu pielęgnacyjnego. Ważnym celem leczenia u młodych chorych jest immunoterapia pierwszego rzutu.
Wnioski. 1. W opiece pielęgniarskiej nad pacjentem chorym na autoimmunologiczne zapalenie mózgu nie ma opracowanych standardów ani schematów. 2. Opieka powinna opierać się na wielokierunkowym i indywidualnym traktowaniu chorego ze względu na szerokie spektrum objawów. 3. Wyjątkowe wsparcie dziecka chorego na autoimmunologiczne zapalenie mózgu ze strony całego interdyscyplinarnego zespołu terapeutycznego jest wskazane ze względu na złożoność problemów nie tylko z obszaru funkcjonowania układu nerwowego, ale także ze wszystkich układów całego organizmu.
Słowa kluczowe: zapalenie mózgu, dziecko, opieka pielęgniarska
Abstract
Introduction. Autoimmune encephalitis with anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) antibodies was first described in 2007. In most cases, anti-NMDAR antibodies are paraneoplastic symptoms of a primary tumor – most often ovarian teratoma. Psychiatric symptoms occur in the early stages of the disease, followed by neurological symptoms. The disease was originally described as paraneoplastic. The paper aimed to illustrate the course of diagnostics and treatment and care-related issues of a 13-year-old patient.
Material and methods. In this work, the case study method and patient care process were applied, and an analysis of medical records and history was conducted.
Results. The described neurological disease is a relatively unknown, treatable disease which can be treated causally if the aetiology is known. An essential element in the treatment and care process is a physical examination with a carefully collected interview that allows you to plan the therapy and the care process. An important aim of treatment in young patients is first-line immunotherapy.
Conclusions. There are no standards or schemes in place about the nursing care for a patient suffering from autoimmune encephalitis. It should be based on a multi-directional and individual approach to the patient due to the wide range of symptoms. Exceptional support for a child suffering from autoimmune encephalitis from the entire interdisciplinary therapeutic team is recommended, due to the complexity of problems, not only in the area of the nervous system, but also in all systems of the whole organism.
Key words: encephalitis, child, nursing care
Zespoł Beckwitha-Wiedemanna – trudności diagnostyczne u dzieci urodzonych przedwcześnie i z ciąży bliźniaczej
Beckwith-Wiedemann syndrome – diagnostic difficulties in preterm and twin pregnancies
Żaneta Malczyk, Ewelina Dąbrowska, Małgorzata Morawiecka -Pietrzak, Anna Jarzumbek, Katarzyna Ziora
Streszczenie
Zespół Beckwitha-Wiedemanna (BWS) jest uwarunkowanym genetycznie zespołem wad wrodzonych. Pacjentów z BWS z uwagi na zwiększone ryzyko wystąpienia guzów embrionalnych należy objąć skriningiem onkologicznym. Znajomość objawów klinicznych charakterystycznych dla tego zespołu wśród neonatologów i pediatrów może się przyczynić do szybszej jego diagnostyki i zapewnienia opieki wielospecjalistycznej już na wczesnym etapie rozwoju dziecka. Celem pracy jest przedstawienie typowych objawów zespołu Beckwitha-Wiedemanna, którego wystąpienie w ciąży dizygotycznej jest rzadko opisywane w literaturze.
Słowa kluczowe: zespół Beckwitha-Wiedemanna, przepuklina pępowinowa, przerost języka, bliźniak dizygotyczny
Abstract
Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) is a genetically determined syndrome of congenital disorders. Because of the increased risk of embryonic tumours, patients with BWS should undergo oncological screening. Knowledge of the clinical symptoms characteristic for this syndrome among neonatologists and paediatricians may contribute to faster diagnosis and multi-specialist care at an early stage of a child’s development. The aim of the study is to present typical symptoms of Beckwith-Wiedemann syndrome. Its occurrence during dizygotic pregnancy is rarely described in the literature.
Key words: Beckwith-Wiedemann syndrome, omphalocele, macroglossia, dizygotic twin