Manifestacje dermatologiczne w nieswoistych zapaleniach jelit (IBD). Część 3. Zaburzenia związane z IBD

Dermatological manifestations in infl ammatory bowel diseases (IBD). Part 3. Disorders associated with IBD

Michał Seneczko, Franciszek Seneczko

Streszczenie

Zajęcie skóry jest drugą co do częstości pozajelitową patologią występującą w nieswoistych zapaleniach jelit (inflammatory bowel diseases – IBD), w odniesieniu do których zaburzenia związane są z patologiami zróżnicowanymi pod względem obrazów histopatologicznych i objawiają się w postaci różnych jednostek chorobowych. Należą do nich: aftowe zapalenie jamy ustnej, rumień guzowaty, łuszczyca i nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

Abstract

Skin involvement is the second most common extraintestinal pathology in inflammatory bowel diseases (IBD), where the disorders are associated with pathologies that are heterogeneous in terms of histopathology and manifest themselves in the form of various disease entities. These include aphthous stomatitis, erythema nodosum, psoriasis and acquired epidermolysis bullosa.

Słowa kluczowe: nieswoiste zapalenia jelit, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, dermatologiczne objawy pozajelitowe, aftowe zapalenie jamy ustnej

Key words: inflammatory bowel diseases, Crohn’s disease, ulcerative colitis, dermatological extraintestinal manifestations, aphthous stomatitis

Dermatozy neutrofilowe – przegląd piśmiennictwa

Neutrophilic dermatoses – review of the literature

Michał Dec, Hubert Arasiewicz

Streszczenie

Dermatozy neutrofilowe obejmują grupę rzadkich i heterogennych chorób skóry, charakteryzujących się naciekiem neutrofili w skórze i często związanych ze schorzeniami ogólnoustrojowymi. Celem tego artykułu przeglądowego jest przedstawienie aktualnego i kompleksowego przeglądu obrazu klinicznego, patogenezy, diagnostyki oraz leczenia dermatoz neutrofilowych.

Spektrum dermatoz neutrofilowych obejmuje piodermię zgorzelinową, zespół Sweeta, chorobę Behçeta, podrogową dermatozę krostkową i inne schorzenia. Chociaż każda jednostka chorobowa ma charakterystyczne cechy kliniczne, wszystkie mają wspólną cechę zapalenia neutrofilowego w skórze, prowadzącego do różnego rodzaju objawów skórnych, w tym owrzodzeń, krost i zmian rumieniowych.

Postęp w zrozumieniu immunopatogenezy dermatoz neutrofilowych rzucił światło na wzajemne oddziaływanie między wrodzoną i nabytą odpowiedzią immunologiczną, rozregulowaniem produkcji cytokin i predyspozycjami genetycznymi. W niedawnych badaniach zidentyfikowano nowe biomarkery i potencjalne cele terapeutyczne, co umożliwiło opracowanie precyzyjniejszych i ukierunkowanych strategii leczenia.

Dokładna diagnostyka dermatoz neutrofilowych pozostaje wyzwaniem ze względu na ichrzadkość i objawy kliniczne. Dermatolodzy muszą opierać się na obrazie klinicznym, obrazie histopatologicznym i wynikach badań laboratoryjnych, aby ustalić ostateczne rozpoznanie. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie, ponieważ szybka interwencja może złagodzić objawy, poprawić jakość życia i zapobiec powikłaniom ogólnoustrojowym.

Leczenie dermatoz neutrofi lowych jest wielotorowe: glikokortykosteroidy podawane ogólnoustrojowo, leki immunosupresyjne, leki biologiczne i leczenie ran. Dostosowanie terapii do konkretnego podtypu dermatozy neutrofi lowej i powiązanych chorób współistniejących jest niezbędne do optymalizacji wyników przy jednoczesnej minimalizacji potencjalnych skutków ubocznych.

Podsumowując, niniejszy przegląd stanowi syntezę aktualnej wiedzy na temat dermatoz neutrofilowych, podkreślającą potrzebę interdyscyplinarnej współpracy dermatologów, reumatologów i innych specjalistów. Głębsze zrozumienie podstawowych mechanizmów i pojawiających się opcji terapeutycznych jest konieczne do uzyskania poprawy rokowania u pacjentów z tymi trudnymi chorobami skóry.

Abstract

Neutrophilic dermatoses comprise a group of rare and heterogeneous skin disorders characterized by the prominent infiltration of neutrophils within the skin and often associated with systemic conditions. This review paper aims to provide an updated and comprehensive overview of the clinical presentation, pathogenesis, diagnosis, and management of neutrophilic dermatoses.

The spectrum of neutrophilic dermatoses includes conditions such as pyoderma gangrenosum, Sweet’s syndrome, Behçet’s disease, subcorneal pustular dermatosis and others. While each entity presents with distinctive clinical features, they all share a common thread of neutrophilic inflammation in the skin, resulting in varying degrees of cutaneous manifestations, including ulcers, pustules, and erythematous plaques.

Advancements in our understanding of the immunopathogenesis of neutrophilic dermatoses have shed light on the intricate interplay between innate and adaptive immune responses, cytokine dysregulation, and genetic predisposition. Recent research has identified novel biomarkers and potential therapeutic targets, opening up avenues for more precise and targeted treatment strategies.

Accurate diagnosis of neutrophilic dermatoses remains a challenge due to their rarity and clinical mimickers. Dermatologists and healthcare providers must rely on clinical, histopathological, and laboratory findings to establish a definitive diagnosis. Timely recognition is crucial, as prompt intervention can alleviate symptoms, improve quality of life, and prevent associated systemic complications.

Treatment of neutrophilic dermatoses involves a multi-pronged approach, including systemic corticosteroids, immunosuppressive agents, biologics, and wound care. Tailoring therapy to the specific subtype and associated comorbidities is essential to optimize outcomes while minimizing potential side effects.

In conclusion, this review provides an up-to-date synthesis of the current knowledge on neutrophilic dermatoses, and emphasizes the need for interdisciplinary collaboration between dermatologists, rheumatologists, and other specialists. A deeper understanding of the underlying mechanisms and emerging therapeutic options holds promise for improving the management and prognosis of patients with these challenging skin disorders.

Słowa kluczowe: dermatozy neutrofilowe, piodermia zgorzelinowa, zespół Sweeta, choroba Behçeta, podrogowa dermatoza krostkowa, rumień wyniosły i długotrwały

Key words: neutrophilic dermatoses, pyoderma gangrenosum, Sweet’s syndrome, Behçet’s disease, subcorneal pustular dermatosis, erythema elevatum et diutinum

Alternatywny nie znaczy gorszy – analiza wybranych niekonwencjonalnych metod leczenia trądziku pospolitego

Alternative does not mean worse – analysis of selected unconventional methods of treating acne vulgaris

Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska

Streszczenie

Trądzik to choroba zapalna skóry, która w naszej populacji występuje bardzo często, najczęściej u młodych osób w wieku dojrzewania, ale może występować w każdym wieku. Ze względów estetycznych oraz w celu uniknięcia takich powikłań, jak przetrwałe blizny i przebarwienia, powinno się szybko włączyć odpowiednie leczenie. Konwencjonalna terapia trądziku opiera się na lekach miejscowych zawierających nadtlenek benzoilu i/lub retinoidy lub antybiotyki w trądziku łagodnym do umiarkowanego oraz na doustnych antybiotykach w połączeniu z miejscowym nadtlenkiem benzoilu lub miejscowych albo doustnych retinoidach

w ciężkim trądziku. Nadal jednak nie ma pełnej satysfakcji z takiego leczenia, dlatego cały czas pacjenci korzystają z alternatywnych metod terapeutycznych. Dostępne są niezliczone formy terapii, lecz wciąż brakuje wiarygodnych danych oraz konkretnych wytycznych dotyczących takiego leczenia.

Abstract

Acne is an infl ammatory skin disease that is very common in our population, most commonly

in adolescents, but it can occur at any age. For aesthetic reasons and to avoid complications such as persistent scarring and discoloration, appropriate treatment should be initiated promptly. Conventional acne therapy is based on topical medications containing benzoyl peroxide and/or retinoids or antibiotics for mild to moderate acne, and oral antibiotics combined with topical benzoyl peroxide or topical or oral retinoids for severe acne. However, there is still no full satisfaction with these treatments, which is why patients continue to use so-called alternative therapeutic methods. There are countless forms of therapy available, but there is still no reliable data or specific guidelines for such treatment.

Słowa kluczowe: trądzik, alternatywne metody leczenia, akupunktura, CBD

Key words: acne, alternative treatment, acupuncture, CBD

Miejscowa gentamycyna w leczeniu chorób skóry

Topical gentamicin in the treatment of skin diseases

Beata Młynarczyk-Bonikowska

Streszczenie

Gentamycyna (lub gentamicyna) jest naturalnym antybiotykiem o spektrum działania bakteriobójczego na gronkowce oraz liczne bakterie Gram-ujemne, w tym pałeczki z rodziny

Enterobacteriaceae, Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter, Neisseria gonorrhoeae. Antybiotyk ten jest dostępny w postaci roztworów do podawania pozajelitowego oraz preparatów do stosowania miejscowego – kropli do oczu, gąbki nasączonej antybiotykiem (stosowanej w zapobieganiu zakażeń ran po zabiegach chirurgicznych), a także w połączeniu z dipropionianem betametazonu (krem, maść), dipropionianem betametazonu i klotrimazolem (krem) oraz z deksametazonem (krople i maść do oczu).

Preparaty gentamycyny w połączeniu z dipropionianem betametazonu znajdują zastosowanie szczególnie w leczeniu zakażeń wtórnych, czyli gdy bakterie wnikają do skóry w miejscu występowania wcześniejszych zmian zapalnych, np. związanych z atopowym zapaleniem skóry, kontaktowym zapaleniem skóry lub niektórymi chorobami autoimmunologicznymi.

Oprócz zastosowania w ogólnym i miejscowym leczeniu zakażeń ostatnio podejmuje się próby leczenia gentamycyną niektórych chorób uwarunkowanych genetycznie. Wykorzystywana jest zdolność tego antybiotyku do generowania błędów w translacji, które mogą niwelować skutki wcześniejszych mutacji i doprowadzać do produkcji prawidłowych białek.

W pracy omówiono najważniejsze aspekty związane ze stosowaniem gentamycyny w leczeniu dermatologicznym oraz z opornością bakterii na ten antybiotyk.

Abstract

Gentamicin is a natural antibiotic with broad-spectrum bactericidal activity against staphylococci and numerous Gram-negative bacteria including Enterobacteriaceae, Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter, Neisseria gonorrhoeae.

This antibiotic is available in the form of solutions for parenteral administration and as topical

preparations in the form of eye drops, sponges soaked in the antibiotic (used to prevent wound infections after surgery), and in combination with betamethasone dipropionate (cream, ointment), betamethasone dipropionate and clotrimazole (cream) and dexamethasone (eye drops and ointment).

Formulations of gentamicin in combination with betamethasone dipropionate are used primarily to treat secondary infections, i.e. when bacteria invade the skin at the site of previous inflammatory lesions, such as those associated with atopic dermatitis, contact dermatitis or certain autoimmune diseases.

In addition to its use in the general and topical treatment of infections, gentamicin has recently been used to treat certain genetically determined diseases. The ability of this antibiotic to induce translation errors, which can nullify the effects of previous mutations and lead to the production of normal proteins, is being exploited.

This paper discusses the most important aspects related to the use of gentamicin in dermatological treatment and the bacterial resistance to this antibiotic.

Słowa kluczowe: gentamycyna, gentamicyna, leczenie miejscowe, choroby skóry, lekooporność

Key words: gentamicin, topical treatment, skin diseases, drug resistance

Noworodkowy toczeń rumieniowaty. Opis przypadku

Neonatal lupus erythematosus. Case report

Michał Dec, Hubert Arasiewicz, Lilianna Leśniak-Jakubiec

Streszczenie

Noworodkowy toczeń rumieniowaty (neonatal lupus erythematosus – NLE) jest chorobą autoimmunologiczną, która wynika z przezłożyskowego przeniesienia matczynych autoprzeciwciał. Charakteryzuje się typowymi objawami skórnymi, sercowymi i sporadycznie

ogólnoustrojowymi występującymi u noworodków urodzonych przez matki z określonymi autoprzeciwciałami. Przeciwciała anty-Ro (SSA) i anty-La (SSB) są związane z NLE i mogą powodować wiele objawów klinicznych u chorych niemowląt.

Przedstawiamy przypadek NLE u donoszonego niemowlęcia płci męskiej, urodzonego przez matkę z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro i anty-La. Niemowlę wykazywało charakterystyczne objawy skórne. Elektrokardiografia wykluczyła blok serca u noworodka. Obraz kliniczny niemowlęcia obejmował zajęcie wyłącznie skóry, zmiany skórne u dziecka przejawiały się jako pierścieniowe zmiany rumieniowate z centralnym prześwitem na twarzy i skórze głowy. Badania laboratoryjne potwierdziły obecność przeciwciał anty-Ro i anty-La zarówno u matki, jak i u noworodka. Przypadek ten podkreśla znaczenie badań przesiewowych przeciwciał matczynych podczas ciąży, ścisłego monitorowania noworodków oraz współpracy między neonatologiem, dermatologiem i kardiologiem w celu uzyskania optymalnych wyników leczenia.

Abstract

Neonatal lupus erythematosus is an autoimmune disease that results from the transplacental transfer of maternal autoantibodies. It is characterized by typical skin, cardiac and occasionally systemic symptoms in newborns born to mothers with certain autoantibodies. Anti-Ro (SSA) and anti-La (SSB) antibodies are associated with NLE and can cause a range of clinical symptoms in affected infants.

We present a case of NLE in a full-term male infant born to a mother with positive anti-Ro and anti-La antibodies. The infant showed characteristic skin symptoms. Electrocardiography ruled out heart block in the newborn. The clinical picture of the infant consisted of skin involvement only, the child’s skin lesions consisted of annular erythematous lesions with a central lumen on the face and scalp. Laboratory tests confirmed the presence of anti-Ro and anti-La antibodies in both the mother and the newborn. This case highlights the importance of maternal antibody screening during pregnancy and collaboration between neonatologists, dermatologists and cardiologists for optimal treatment outcomes.

Słowa kluczowe: przeciwciała przeciwjądrowe, wrodzony blok serca, noworodkowy toczeń

rumieniowaty, niemowlę, dermatologia dziecięca

Key words: antinuclear antibodies, congenital heart block, neonatal lupus erythematosus, newborn, pediatric dermatology

Rogowacenie arsenowe – problem nadal aktualny

Arsenic keratosis – still a problem

Agata Szczecina, Jakub Latifa, Ewelina Dybała, Agnieszka Borzęcka-Sapko, Adam Borzęcki

Streszczenie

Wstęp. Kancerogenne działanie arsenu i jego nieorganicznych związków stanowi wyzwanie dla zdrowia publicznego. Odległe konsekwencje ekspozycji obejmują rozwój stanu przednowotworowego w postaci rogowacenia arsenowego oraz raków skóry, a także nowotworów narządów wewnętrznych. Głównym źródłem zatrucia są zanieczyszczone wody gruntowe, lecz jeszcze w XX wieku związki arsenu stosowano w leczeniu chorób dermatologicznych.

Cel pracy. Przedstawiono opis przypadku pacjentki, u której po 20 latach od stosowania preparatów arsenu w terapii ogólnej łuszczycy obserwowano pojawienie się rogowacenia arsenowego oraz raków podstawnokomórkowych i płaskonabłonkowych skóry.

Opis przypadku. U 52-letniej kobiety, leczonej z powodu łuszczycy w 32. roku życia preparatami arsenu, na przestrzeni kilku lat stwierdzano obecność ognisk rumieniowo-złuszczających pokrytych nadżerkami i strupami w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, podłopatkowej, czołowej lewej i brzucha. Biopsje zmian wykazały obecność ognisk raka podstawnokomórkowego i płaskonabłonkowego typu Bowena. W leczeniu stosowano głównie laseroterapię i postępowanie chirurgiczne; uzyskano częściową poprawę stanu miejscowego.

Omówienie. Skóra jest organem najbardziej podatnym na kancerogenezę po stosowaniu preparatów arsenu, a zmiany mogą ujawniać się nawet 40 lat po ekspozycji. W związku z tym, pomimo upływu kilkudziesięciu lat od wycofania płynu Fowlera z lecznictwa, pacjenci wciąż mogą zgłaszać się z dermatologicznymi powikłaniami odległymi tej terapii ogólnej.

Abstract

1. The carcinogenic eff ects of arsenic and its inorganic compounds pose a challenge to public health. Long-term consequences of exposure include the development of a pre-cancerous condition in the form of arsenic keratosis and skin cancers, as well as cancers of internal organs. The main source of poisoning is contaminated groundwater, but in the 20th century, arsenic compounds were used to treat some dermatological diseases.
2. We present a case report of a patient in whom, 20 years after using arsenic preparations in the general therapy of psoriasis, the appearance of arsenic keratosis, basal cell and squamous cell carcinomas of the skin was observed.

Case report. In a 52-year-old woman treated for psoriasis at the age of 32 with arsenic preparations, over several years the presence of erythematous and exfoliative foci covered with erosions and crusts was found in the lumbosacral, subscapular, left frontal and abdominal areas. Biopsies of the lesions revealed the presence of basal cell carcinoma and Bowen squamous cell carcinoma. The treatment involved mainly laser therapy and surgery, with partial improvement of the local condition.

1. The skin is the organ most susceptible to carcinogenesis after the use of arsenic preparations, and changes may appear even 40 years after exposure. Therefore, despite several

decades since Fowler’s solution was withdrawn from treatment, patients may still present with

dermatological complications related to this general therapy.

Słowa kluczowe: rogowacenie arsenowe, płyn Fowlera, arsen

Key words: arsenic keratosis, Fowler’s solution, arsenic

Niezwykły przypadek zmian skórnych imitujących zespół Bazexa u pacjenta z ropniem nerki

An unusual case of Bazex syndrome mimicking skin disease in a patient with a renal abscess

Ryme Dassouli, Hanane Baybay, Kenza Tahiri Joutei, Zakia Douhi, Sara Elloudi, Fatima Zahra Mernissi

Tłumaczenie: dr n. med. Piotr Brzeziński

Streszczenie

Akrokeratoza paraneoplastyczna lub zespół Bazexa to rzadka dermatoza paranowotworowa, zwykle związana z nowotworem złośliwym, najczęściej z rakiem płaskonabłonkowym górnego odcinka przewodu pokarmowego, charakteryzująca się zmianami łuszczycopodobnymi w okolicy akralnej. Poprawa stanu wykwitu zwykle wymaga leczenia leżącego u jego podstaw nowotworu złośliwego.

Przedstawiamy przypadek Marokańczyka, który został przyjęty na oddział urologiczny z powodu nagłego pojawienia się bólu lewego odcinka lędźwiowego, związanego z utratą 15 kg masy ciała oraz kacheksją rozwijającą się w przebiegu gorączki. W badaniu dermatologicznym stwierdzono symetryczne i złuszczające rogowacenie dłoniowo-podeszwowe. W tomografii komputerowej (TK) stwierdzono rozległy ropień nerki o średnicy 15 cm bez zmian nowotworowych oraz liczne węzły chłonne w okolicy pachwinowej. Biopsja z ręki wykazała hiperkeratozę z akantozą, której towarzyszył naciek zapalny zgodny z zespołem Bazexa. Zdecydowaną poprawę odnotowano po chirurgicznym drenażu ropnia. W szczegółowych badaniach laboratoryjnych i obrazowych nie potwierdzono zmian nowotworowych.

Abstract

The paraneoplastic acrokeratosis or Bazex syndrome is a rare paraneoplastic dermatosis generally associated with malignancy, most often with squamous cell carcinoma of the upper

aerodigestive tract, characterized by acral psoriasiform lesions. Amelioration of the eruption

usually requires treatment of the underlying malignancy.

We report the case of a Moroccan man who was admitted to the urology department for the sudden appearance of left lumbar pain associated with a weight loss of 15 kg and cachexia evolving in the context of fever. In dermatological examination was noted symmetrical and desquamative palmoplantar keratoderma. Computed tomography (CT) revealed a huge 15 cm renal abscess without any neoplasm and multiple lymph nodes in the inguinal region. Specimens from the hand showed hyperkeratosis with acanthosis accompanied by an inflammatory infiltrate compatible with Bazex syndrome. A dramatic improvement was noted after surgical drainage of the abscess. Detailed examination revealed no neoplasms.

Słowa kluczowe: zespół Bazexa, zespół paranowotworowy, acrokeratosis neoplastica, dermatozy

Key words: Bazex syndrome, paraneoplastic syndrome, acrokeratosis neoplastica, dermatoses

Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi

Mirosława Kuchciak-Brancewicz

Streszczenie

Znamię łojowe to znamię organotropowe, w którym dochodzi do nadmiernej proliferacji gruczołów łojowych. Z reguły występuje od urodzenia lub pojawia się we wczesnym dzieciństwie. Typowo zlokalizowane jest w obrębie owłosionej skóry głowy w okolicy czołowo-skroniowej. Nie daje objawów podmiotowych. Zazwyczaj nie wymaga interwencji chirurgicznej.

Często w okolicy pieluszkowej u niemowląt powstają zmiany zapalne. Jeśli zmiany ograniczone są do miejsca przylegania, łatwo rozpoznać pieluszkowe zapalenie skóry. W przypadku długo utrzymujących się pomimo leczenia zmian należy zweryfikować rozpoznanie. Może to być łuszczyca niemowlęca, dla której jest to typowa i z reguły pierwsza lokalizacja wykwitów chorobowych.

Objaw Auspitza to punkcikowate krwawienie w miejscu zdrapania łusek, powstałe wskutek uszkodzenia powierzchownie leżących naczyń brodawek skóry w wykwitach łuszczycowych. Wywołanie objawu Auspitza ułatwia rozpoznanie łuszczycy. Pomocne w ustalaniu rozpoznania są także objaw świecy stearynowej i objaw Köbnera.

Zajady to stan zapalny kątów ust. Ich powstawaniu sprzyja mechaniczne uszkodzenie, gdyż otwierają się wrota zakażenia dla drożdżaków i bakterii. Leczenie podejmuje się zwykle bez badania mikologicznego czy bakteriologicznego.

W czasie kąpieli dochodzi do uszkodzenia płaszcza wodno-lipidowego. Zwiększa się wtedy przeznaskórkowa utrata wody. Z tego powodu bezpośrednio po kąpieli skórę należy nawilżać i natłuszczać, zwłaszcza u osób chorujących na atopowe zapalenie skóry (AZS).

Abstract

A sebaceous nevus is an organotropic nevus in which excessive proliferation of the sebaceous glands occurs. As a rule, it is present from birth or appears in early childhood. Typically, it is located within the hairy scalp in the frontotemporal region. There are no subjective symptoms. As a rule, it does not require surgical intervention.

Inflammatory lesions are often formed in the diaper area in infants. Diaper dermatitis is easy to recognize when the lesions are limited to the diaper area. In the case of long-lasting changes despite treatment, the diagnosis should be verified. It may be infantile psoriasis, for which it is typical and is usually the fi rst location of lesions.

The Auspitz sign is punctate bleeding at the site of scraping the scales due to damage to the superficial vessels of the skin papilla in psoriatic eruptions. Inducing it is one of the symptoms that facilitates the diagnosis of psoriasis. Others are also the stearin candle sign and the Köbner sign.

Cheilitis is an infl ammation of the corners of the mouth. Its formation is favored by mechanical damage, as this opens the gates of infection for yeasts and bacteria. Treatment is usually undertaken without mycological or bacteriological examination.

During the bath, the water-lipid coat is damaged. Transepidermal water loss then increases. Therefore, immediately after bathing, the skin should be moisturized/oiled, especially in the cases of people suffering from atopic dermatitis.

Słowa kluczowe: znamię łojowe, pieluszkowe zapalenie skóry, łuszczyca niemowlęca, objaw Auspitza, zajady, emolientacja po kąpieli

Key words: sebaceous nevus, diaper dermatitis, infantile psoriasis, Auspitz’s sign, cheilitis, emollient after bath