Dermatologia Praktyczna

Imstepf i wsp. przeprowadzili retrospektywne badanie, w którym oceniono 12 pacjentów z BPP. Rozpoznanie choroby było oparte na cechach klinicznych, wynikach badań histopatologicznych i immunofluorescencji bezpośredniej z liniowymi złogami IgG, IgA i/lub C3 zlokalizowanymi wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego.

Średni wiek pacjentów włączonych do badania wynosił 73 lata, przy czym 80% chorych stanowili mężczyźni. U wszystkich pacjentów stwierdzono zmiany w obrębie skóry głowy, twarzy lub szyi, a u ponad 40% także górnej części ciała. U ponad 90% pacjentów obserwowano nadżerki, owrzodzenia i zmiany świerzbiączkowe, a u prawie połowy chorych nie występowały widoczne pęcherze. W jednej trzeciej przypadków wystąpiło łagodne zajęcie błony śluzowej jamy ustnej. Średnie opóźnienie diagnostyczne wynosiło aż 3 lata, co wytłumaczono polimorficznym obrazem choroby. Wśród pacjentów 36,4% miało cukrzycę typu II, 72,7% nadciśnienie tętnicze, 54,5% przewlekłą chorobę nerek, a 1 pacjent miał raka jelita grubego. Pod względem immunologicznym większość pacjentów z BPP wykazywała reaktywność na BP180 i/lub BP230, chociaż dostępne dane wskazują, że docelowe autoantygeny BPP są heterogenne, w tym kolagen typu VII i laminina.

Leczonych inhibitorem DPP-4 było 3 pacjentów (25%), a 4 pacjentów (33,3%) otrzymywało sartany. Dziesięciu z 11 pacjentów (brak danych dla 1 chorego) było leczonych miejscowo glikokortykosteroidami. Spośród nich u 8 wystąpił nawrót choroby i wymagali oni dodatkowego leczenia metotreksatem i/lub tetracyklinami. Całkowitą remisję, częściową remisję przy minimalnej terapii i utrzymywanie się objawów chorobowych obserwowano odpowiednio u 33,3%, 50% i 16,7% pacjentów.  Autorzy podkreślili, że obecnie nie ma zatwierdzonej metody terapeutycznej dla BPP. W oparciu o własne obserwacje, silnie działające miejscowe glikokortykosteroidy powinny być opcją terapeutyczną pierwszego rzutu. Jeśli to nie pozwoli na opanowanie choroby, metotreksat w małej dawce i/lub tetracykliny stanowią opcje drugiego rzutu.  

Przedstawiony przegląd 12 przypadków stanowi największą serię BPP opisaną dotychczas w literaturze anglojęzycznej. Autorzy zwrócili uwagę, że BPP należy rozważyć w przypadku obecności przewlekłych nadżerek, owrzodzeń, pęcherzy i zmian o charakterze świerzbiączkowym z towarzyszącym bliznowaceniem, dotyczących głowy i górnej części tułowia u pacjentów w podeszłym wieku. Jednakże ostateczne rozpoznanie jest uzależnione od wyników badań mikroskopowych metodą immunofluorescencji bezpośredniej.