Toczeń rumieniowaty pęcherzowy jest odrębną, rzadką podgrupą skórnego tocznia rumieniowatego, charateryzowaną w pojedynczych opisach przypadków i seriach przypadków. Zmiany te wykazują odrębną histopatologię z przewagą neutrofilów, a pacjenci mają wyższy odsetek dodatnich wyników badań serologicznych. Rozpoznanie tocznia rumieniowatego pęcherzowego jest bardzo ważne, ponieważ wykazano, że zmiany te wiążą się z ciężkim przebiegiem choroby i częstym zajęciem tkanek pozaskórnych. Dokładne badanie histologiczne jest obowiązkowe, aby odróżnić toczeń rumieniowaty pęcherzowy od zmian pęcherzowych swoistych dla tocznia rumieniowatego.
Vishwajeet i wsp. przeprowadzili retrospektywne badanie, którego celem było określenie histologicznych i klinicznych cech u pacjentów z CLE ze zmianami pęcherzowymi oraz ocena zależności pomiędzy obrazem mikroskopowym, cechami klinicznymi, wynikami bezpośredniej immunofluorescencji oraz wynikami serologicznymi. Do badania ostatecznie włączono 14 pacjentów (jedynie taka grupa spośród wszystkich 297 pacjentów z CLE prezentowała zmiany pęcherzowe), w tym 9 kobiet i 5 mężczyzn. Kryteria American College of Rheumatology z 1997 r. dla tocznia rumieniowatego układowego były spełnione w 11 przypadkach.
Klinicznie u wszystkich pacjentów stwierdzono zmiany pęcherzowe o dobrze napiętej pokrywie. W ośmiu przypadkach pęcherze były ograniczone się do okolic skóry uszkodzonej przez promieniowanie UV, a w 6 przypadkach zmiany dotyczyły zarówno miejsc osłoniętych, jak i eksponowanych na UV. Objawy pozaskórne stwierdzono w 10 przypadkach. Badania serologiczne wykazały obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i przeciwciał przeciwko dwuniciowemu kwasowi dezoksyrybonukleinowemu (anty-dsDNA) odpowiednio w 12 przypadkach i 11 przypadkach.
Badanie histopatologiczne ujawniło dwa odmienne wzorce. W sześciu przypadkach stwierdzono tworzenie się pęcherzyków przypisywane zmianom swoistym dla tocznia rumieniowatego (liszajowate zapalenie skóry, rozległa wakuolizacja komórek podstawnych i rozproszone apoptotyczne keratynocyty) i uznano je za zmiany pęcherzowe charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego. Drugi wzór histologiczny, stwierdzony w 8 przypadkach (57,2%), obejmował gromadzenie się neutrofilów u podstawy pęcherzyków. W tym przypadku naskórek w pobliżu pęcherzyków nie wykazywał jawnych zmian histologicznych charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego. Odnotowano dwie formy gromadzenia się neutrofilów: jedna o wzorze blaszkowatym („sheetlike pattern”), obserwowana w 6 przypadkach, i druga o wzorze przypominającym opryszczkowate zapalenie skóry, z obecnością mikroropni na szczytach brodawek skórnych, obserwowana w 2 przypadkach. Tę grupę zmian określono jako toczeń rumieniowaty pęcherzowy.
We wszystkich 14 przypadkach stwierdzono dodatni wynik immunofluorescencji bezpośredniej. W żadnym przypadku nie stwierdzono ziarnistego odkładania się IgA wzdłuż szczytu brodawek skórnych, w tym w 2 przypadkach, które w badaniu histologicznym przypominały opryszczkowate zapalenie skóry. Objawy pozaskórne, zajęcie nerek i dodatni wynik testu na obecność dwuniciowego DNA były znacznie częstsze w toczniu rumieniowatym pęcherzowym w porównaniu ze zmianami pęcherzowymi charakterystycznymi dla tocznia rumieniowatego.
Badacze odnotowali kilka ograniczeń badania. Ze względu na retrospektywny charakter badania nie były dostępne szczegółowe dane kliniczno-obserwacyjne pacjentów. Dlatego w celu potwierdzenia uzyskanych wyników konieczne są dalsze badania, obejmujące większe kohorty badanych pacjentów.
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak
Na podstawie:
Vishwajeet V, Chatterjee D, Saikia UN, Mahajan R, Radotra B, Handa S, De D. Bullous lesions in patients with cutaneous lupus erythematosus: A clinicopathologic study. J Am Acad Dermatol. 2021 Dec;85(6):1641-1643. doi: 10.1016/j.jaad.2020.12.060. Epub 2021 Jan 7. PMID: 33421476.
Fot. ze zbiorów lek. Michała Adamczyka
Fot. ze zbiorów lek. Michała Adamczyka
