Ziarniniak grzybiasty u osób młodych

Ziarniniak grzybiasty u osób młodych
Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides − MF) jest rzadkim rodzajem chłoniaka o zwykle przewlekłym i postępującym przebiegu. Nowotwór ten jest jednocześnie najczęstszym pierwotnie skórnym chłoniakiem T-komórkowym. Choroba dotyczy najczęściej osób w średnim i starszym wieku. Naukowcy z USA podjęli się oceny choroby wśród młodych pacjentów hospitalizowanych w ich ośrodku.
W doniesieniu opublikowanym na łamach najnowszego numeru Journal of American Academy of Dermatology naukowcy z Teksasu poddali ocenie pacjentów, których wiek był niższy niż 20 lat spośród ogółu 1902 hospitalizowanych w Aderson Cancer Center z powodu MF. Oceniano dane demograficzne, cechy kliniczno-patologiczne, odpowiedź na leczenie i rokowanie u tych chorych.

Zidentyfikowano łącznie 34 pacjentów w wieku poniżej 20. roku życia. U 41% badanych choroba była w stadium IA, u 56% w stadium IB, a u 3% w stadium IIB. Współczynnik mężczyzn do kobiet wyniósł 1.1:1, a średni wiek zachorowania 9 lat (przedział od 3 do 19). Zmiany najczęściej miały postać hipopigmentacyjnych plam lub tarczek (53%), rzadziej zmian hiperpigmentacyjnych (29%) i różowo-fioletowych (41%). W 39% przypadków w badaniu immunohistochemicznym wykryto limfocyty T CD8+ (u 67% chorych ze zmianami hipopigmentacyjnymi). Odpowiedź na fototerapię wśród 21 chorych uzyskano u 81%. Wszyscy pacjenci, u których stwierdzono całkowitą odpowiedź na wąskopasmową terapię UVB, mieli zmiany hipopigmentacyjne MF. 

Autorzy wnioskują, że MF o początku w młodym wieku najczęściej jest rozpoznawany we wczesnym stadium. Szczególnie często występują zmiany hipopigmentacyjne oraz immunofenotyp CD8+ limfocytów. Fototerapia wąskopasmowym UVB jest skuteczną opcją terapeutyczną, szczególnie w przypadku zmian hipopigmentacyjnych MF.
 
Źródło:
www.jaad.org

Lek. Michał Adamczyk