Obraz kliniczny choroby obejmuje dwie fazy: ostrą i przewlekłą. W ostrej objawom ogólnym (gorączka, złe samopoczucie) towarzyszą zmiany rumieniowo-obrzękowe na twarzy i nad stawami międzypaliczkowymi rąk oraz poszerzone drobne naczynia i nadwrażliwość na dotyk skóry otaczającej wały paznokciowe, a także zmiany rumieniowe w okolicy szyi i dekoltu (charakterystyczny objaw szala). Postać przewlekła z kolei przypomina inne zaburzenie z grupy układowych chorób tkanki łącznej – twardzinę z wapnicą tkanki podskórnej. Jako że choroba ma charakter układowy, dochodzi w niej również do zajęcia narządów – głównie mięśni gładkich przełyku, dróg oddechowych oraz serca. Charakterystyczny objaw diagnostyczny, wykorzystywany przez lekarzy klinicystów, stanowią dolegliwości bólowe i osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, co najłatwiej zaobserwować podczas unoszenia rąk ku górze, wchodzenia po schodach czy jazdy na rowerze. Warto nadmienić, że u dzieci obraz kliniczny odbiega od obrazu choroby u dorosłych. Leczenie obejmuje immunosupresję – kortykosteroidy kojarzone najczęściej z metotreksatem, azatiopryną, cyklosporyną i mykofenolanem mofetylu. Obecność nowotworu wymaga szczególnego postępowania, najczęściej chirurgicznego.
Rozpoznawanie choroby opiera się na spełnieniu przez pacjenta odpowiednich kryteriów klasyfikacyjnych EULAR-ACR (European League Against Rheumatism-American College of Rheumatology). Wydaje się jednak, że są one niewystarczające, gdyż wielu chorych pozostaje niewłaściwie zdiagnozowanych (głównie w kierunku tocznia lub niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej).
Celem pracy badaczy z Kliniki Dermatologii Uniwersytetu w Pensylwanii była retrospektywna ocena grupy pacjentów z DM, którzy pierwotnie nie zostali odpowiednio zdiagnozowani przez lekarzy prowadzących. U chorych, u których objawy skórne występowały bez zajęcia mięśni (clinically amyopathic dermatomyositis – CADM), aż 80 (ze 112 osób; 71,4%) było niewłaściwie zdiagnozowanych, co – dla porównania – w klasycznym DM wynosiło 40,8% (49 ze 120 chorych, p < 00001). Średnie opóźnienie w precyzyjnym określeniu charakteru choroby dla postaci CADM trwało 17,1 miesięcy, dla klasycznej – 12,2 miesiąca. Wysunięto więc następujący wniosek: u pacjentów z DM bez zajęcia mięśni istnieje wyższe ryzyko otrzymania błędnej diagnozy. Podkreślono również, że osoby z rozpoznaniem niezróżnicowanej układowej choroby tkanki łącznej (undifferentiated connective tissue disease – UCTD), powinny być szczegółowo poddane diagnostyce pod kątem DM, gdyż występują u nich jednocześnie objawy reumatoidalnego zapalenia stawów, twardziny układowej, tocznia układowego, zapalenia skórno-mięśniowego lub wielomięśniowego oraz zapalenia naczyń. Zwrócono również uwagę na konieczność poprawienia kryteriów klasyfikacyjnych choroby według EULAR-ACR, które charakteryzują się zbyt małą czułością.
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak
Na podstawie: Da Silva D.M., Patel B., Werth V.P.: Dermatomyositis: A diagnostic dilemma. J Am Acad Dermatol 2018; 79 (2): 371-373.
