Patogeneza choroby pozostaje niewyjaśniona. Wiadomo, że oddzielanie naskórka wynika z martwicy keratynocytów w wyniku ich apoptozy, za którą odpowiadają limfocyty cytotoksyczne T CD 8+. SJS oraz TEN określa się łącznie jako ciężkie reakcje polekowe, jednak w wielu przypadkach nie udaje się zidentyfikować leku wywołującego. Do pozostałych czynników ryzyka rozwoju zespołów należą między innymi infekcja Mycoplasma pneumoniae, choroby tkanki łącznej; część przypadków uznaje się za idiopatyczne.
Francuscy naukowcy przeprowadzili retrospektywne badanie, do którego ostatecznie włączono 193 pacjentów hospitalizowanych w The French Referral Center for Epidermal Necrolysis w latach 2005-2016 r. Jako najbardziej prawdopodobną, potencjalną przyczynę rozwoju zmian u 2 chorych (1,1%) stwierdzono obecność infekcji M. pneumoniae, u 3 (1,6%) chorobę tkanki łącznej. U 12 pacjentów (6,3%) na podstawie ujemnego wywiadu dotyczącego stosowania nowych leków, postawiono rozpoznanie idiopatycznej ciężkiej reakcji polekowej. W tej grupie, jedna pacjentka była w drugim miesiącu ciąży, jeden pacjent chorował na gronkowcowe zapalenie migdałków. Porównując tę populację z osobami z ustaloną etiologią polekową, wykazano, że charakteryzują ją mniej nasilone zmiany skórne oraz młodszy wiek. Dostępne doniesienia naukowe sugerują, że częstość występowania SJS i TEN, w których trudno wskazać na etiologię polekową, wynosi 20-30%. Warto jednak zaznaczyć, że odsetek ten obejmuje osoby bez wywiadu stosowania nowych leków, ale także takie u których nie udało się go ustalić.
Francuscy naukowcy przeprowadzili retrospektywne badanie, do którego ostatecznie włączono 193 pacjentów hospitalizowanych w The French Referral Center for Epidermal Necrolysis w latach 2005-2016 r. Jako najbardziej prawdopodobną, potencjalną przyczynę rozwoju zmian u 2 chorych (1,1%) stwierdzono obecność infekcji M. pneumoniae, u 3 (1,6%) chorobę tkanki łącznej. U 12 pacjentów (6,3%) na podstawie ujemnego wywiadu dotyczącego stosowania nowych leków, postawiono rozpoznanie idiopatycznej ciężkiej reakcji polekowej. W tej grupie, jedna pacjentka była w drugim miesiącu ciąży, jeden pacjent chorował na gronkowcowe zapalenie migdałków. Porównując tę populację z osobami z ustaloną etiologią polekową, wykazano, że charakteryzują ją mniej nasilone zmiany skórne oraz młodszy wiek. Dostępne doniesienia naukowe sugerują, że częstość występowania SJS i TEN, w których trudno wskazać na etiologię polekową, wynosi 20-30%. Warto jednak zaznaczyć, że odsetek ten obejmuje osoby bez wywiadu stosowania nowych leków, ale także takie u których nie udało się go ustalić.
W podsumowaniu autorzy pracy podkreślili, że u chorych, u których trudno zebrać wywiad sugerujący etiologię polekową SJS/TEN, można wykonać badania diagnostyczne w kierunku infekcji M. pneumoniae lub obecności chorób tkanki łącznej, jednak są to rzadkie przyczyny rozwoju wspomnianych chorób. Według niepotwierdzonej dotąd hipotezy, niezamierzone przyjęcie pokarmów, na przykład mięsa lub mleka, zawierających leki stosowane dla zwierząt, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne, także może prowadzić do wystąpienia ciężkich reakcji polekowych, rozpoznawanych jako idiopatyczne.
Na podstawie:
Chaby G. i wsp.: Idiopathic Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Prevalence and patients' characteristics. J Am Acad Dermatol 2019; 80 (5): 1453-1455.
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak
