Zmiany chorobowe w jamie ustnej u pacjentów z wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka

Zmiany chorobowe w jamie ustnej u pacjentów z wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka
Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa hereditaria – EBH) to grupa genetycznie uwarunkowanych chorób pęcherzowych skóry, której charakterystyczną cechą jest wzmożona wrażliwość skóry na urazy. Obraz kliniczny EBH jest niejednorodny, uzależniony od mechanizmu patogenetycznego leżącego u podłoża rozwoju choroby. Zmiany skórne obejmują pojawianie się pęcherzy. Dodatkowo u pacjentów mogą występować uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, odbytu, objawy oczne, próchnica, defekty szkliwa, przykurcze stawów, zrastanie palców, zwężenie przełyku, atrezja odźwiernika, dystrofia mięśniowa. W zależności od wyników badania z wykorzystaniem mikroskopu elektronowego, wyróżnia się odmiany EBH: śródnaskórkowe (postać zwykła pęcherzowego oddzielania się naskórka, epidermolysis bullosa simplex – EBS) i podnaskórkowe, z tworzeniem pęcherzy w obrębie blaszki jasnej błony podstawnej (postać graniczna pęcherzowego oddzielania się naskórka, junctional epidermolysis bullosa – JEB) albo poniżej blaszki gęstej błony podstawnej (postać dystroficzna pęcherzowego oddzielania się naskórka, dystrophic epidermolysis bullosa – DEB).
Chiaverini i wsp. przeprowadzili obserwacyjne badanie wieloośrodkowe na terenie Francji i Belgii w latach 2017-2019. Za główny cel badania uznano ocenę porównawczą zmian w jamie ustnej pacjentów z różnymi odmianami EBH, takimi jak DEB, JEB lub EBS z dopasowaną pod względem wieku i płci grupą kontrolną. Lekarze oceniający byli specjalistami w dziedzinie chorób jamy ustnej i/lub stomatologii dziecięcej. Do badania włączono 42 pacjentów w średnim wieku 13 lat z rozpoznaniem EB (25 chorych z DEB, 12 z EBS, 5 z JEB) oraz 42 zdrowe osoby z grupy kontrolnej. Stwierdzono, że u osób z DEB i JEB pęcherze, nadżerki, owrzodzenia oraz zmiany rumieniowe w obrębie błony śluzowej miały największe nasilenie. U pacjentów z EBS nie obserwowano ognisk uszkodzenia w obrębie dna jamy ustnej, u pacjentów z DEB zmiany były widoczne głównie na wewnętrznej stronie policzka i podniebieniu (80% i 76%), a u pacjentów z JEB na czerwieni wargowej i dnie jamy ustnej (40% i 40%). U osób z EBH odnotowano 1,5-krotnie większe nagromadzenie płytki nazębnej niż w grupie kontrolnej, podczas gdy częstość występowania próchnicy była porównywalna w obu grupach, co najprawdopodobniej wynikało z regularnych kontroli stomatologicznych. Co istotne, w przypadku chorych z DEB stwierdzono bardziej nasilony stan zapalny dziąseł oraz częste epizody krwawienia podczas szczotkowania. Autorzy podkreślili, że jest to istotna wskazówka dla lekarzy prowadzących, z uwagi na ryzyko progresji do zapalenia przyzębia i utraty zębów.
W podsumowaniu badacze zwrócili uwagę, że lokalizacja zmian na błonie śluzowej jamy ustnej zależy od typu EBH, a zapalenie dziąseł stanowi cechę fenotypową DEB. Co istotne, kluczową rolę dla poprawy stanu jamy ustnej pacjentów z EBH pełni współpraca dermatologów i stomatologów oraz regularne kontrole stomatologiczne.  
 
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak

Na podstawie:
Chiaverini C, Marty M, Dridi SM, Campana SC, Canceill T, Bailleul-Forestier I i wsp., Oral status in patients with inherited epidermolysis bullosa: A multicentric observational study. J Am Acad Dermatol. 2022 Oct;87(4):872-874.

Fot. Pixabay
poprzedni artykuł
następny artykuł
Uogólniona odmiana ziarniniaka obrączkowatego – współwystępująca z nowotworami złośliwymi i paraneoplastyczna
Zmienność objawów atopowego zapalenia skóry i łuszczycy w zależności od cyklu miesiączkowego