W większości przypadków przebieg choroby jest łagodny – cechuje go lokalny dyskomfort i defekty kosmetyczne. Ogniska chorobowe utrzymują się ok. 3-5 lat, po czym samoistnie zanikają. Istnieją jednak podtypy o ciężkim przebiegu. Są one związane z poważnymi powikłaniami, np. przykurczami stawowymi, skróceniem długości i deformacjami kończyn. Częstość występowania choroby określana jest jako względnie rzadka – cierpi na nią ok. 3 na 100 000 osób. Są to przeważnie kobiety (wskaźnik płci K – M wynosi 2,6 : 1). Istnieją dwa szczyty zachorowań – pierwszy: 7-11 r. ż. oraz drugi: 44-47 r. ż.
Zmiany patogenetyczne leżące u podłoża choroby wciąż nie zostały w pełni poznane. Wyróżnia się 3 główne mechanizmy biorące udział w rozwoju charakterystycznych objawów: immunologiczne, naczyniowe i związane z włóknieniem. Płytki krwi (platelets – PLT) są ważnym elementem reakcji zapalnej. Po etapie aktywacji uwalniają wiele mediatorów i cytokin, które odpowiadają za odczyn zapalny. W badaniach, które przeprowadzono u 41 pacjentów z rozpoznaniem morphea (31 kobiet, 10 mężczyzn) oraz u 30 zdrowych osób, stanowiących grupę kontrolną, próbowano określić, czy istnieje związek pomiędzy twardziną ograniczoną i parametrami płytkowymi. Wykazano, że średnia objętość krwinki płytkowej (Mean Platelet Volume – MPV) w grupie chorych wynosiła 9.9 ± 1.3 fl, natomiast w grupie kontrolnej – 7.6 ± 1.1 fl. Jest to wynik statystycznie istotny (p < 0.001). Wartości hematokrytu płytkowego były minimalnie wyższe wśród osób chorych, również wykazując istotność statystyczną (p < 0.001). Liczba PLT pozostawała bez różnicy pomiędzy dwoma grupami (p = 0,560). Okazuje się więc, że płytki krwi pełnią istotną rolę w przebiegu twardziny ograniczonej, czego dowodem jest poziom wskaźnika MPV. Potrzebne są dalsze badania, aby określić, czy można je skorelować z ciężkością choroby, nasileniem odczynu zapalnego lub planem leczenia.
Źródło: Bahali A.G., Su O., Emiroglu N., Cengiz F.P., Kaya M.O., Onsun N.: Evaluation of mean platelet volume in localized scleroderma. An Bras Dermatol 2017; 92 (5): 635-637.
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak
