Hrin i wsp. przeprowadzili retrospektywne badanie z udziałem 11 pacjentów, z potwierdzonym histopatologicznie rozpoznaniem zespołu Sweeta. Wśród nich 2 przypadki choroby miały charakter idiopatyczny, u 2 pacjentów współwystępowały zaburzenia autoimmunologiczne, u 6 alergie na leki, u 5 zmiany skórne poprzedzały infekcje górnych dróg oddechowych. Ponadto u 2 pacjentów rozpoznano nowotwory złośliwe, w tym przewlekłą białaczkę limfocytową i pierwotną mielofibrozę. U znaczącej większości chorych zmiany chorobowe miały charakter grudkowy, w pojedynczych przypadkach obserwowano wykwity o charakterze krost i pęcherzy. Pod względem lokalizacji dominowały kończyny górne. Wśród towarzyszących dolegliwości odnotowano podwyższoną temperaturę ciała (73% chorych), ból (82%) oraz świąd (55%). Mediana stosowanej u chorych dawki dobowej dapsonu wynosiła 100 mg (zakres od 50 mg do 150 mg). Aktywność choroby utrzymywała się przez medianę 2 miesięcy przed rozpoczęciem leczenia, przez medianę 13 miesięcy. Pod wpływem leczenia, u 9 pacjentów zaobserwowano poprawę kliniczną, z czego u 5 chorych miała charakter całkowity. Po uzyskaniu poprawy klinicznej, ośmiu pacjentów, odpowiadających na dapson, utrzymało kontrolę choroby bez zaostrzeń i pozostawało na dapsonie przez medianę 11,5 miesiąca. Ponadto u pacjenta z pierwotną mielofibrozą leczonego lekiem biologicznym (ruksolitynibem) uzyskano całkowitą remisję, a u chorego z przewlekłą białaczką limfocytową nie uzyskano odpowiedzi na leczenie. U 6 z 7 pacjentów, u których zastosowano monoterapię dapsonem, nastąpiła poprawa, w tym u 4 nastąpiło całkowite wyleczenie. Najczęstszym lekiem dodatkowo stosowanym u pacjentów, u których uzyskano odpowiedź na leczenie dapsonem, był prednizon (2 z 9 pacjentów). U 2 pacjentów stwierdzono powikłanie leczenia dapsonem w postaci łagodnej niedokrwistości, co spowodowało odstąpienie od kontynuacji terapii.
Na podstawie uzyskanych wyników, badacze podkreślili korzyści płynące ze stosowania dapsonu u pacjentów z zespołem Sweeta, szczególnie w przypadku braku tolerancji systemowych glikokortykosteroidów i/lub oporności na konwencjonalne metody leczenia. Niewątpliwie odpowiedzi terapeutyczne na zastosowane leczenie mogą odzwierciedlać zmienny, naturalny przebieg choroby. Ponadto skuteczność dapsonu w leczeniu przypadków wywołanych przez nowotwory złośliwe pozostaje niejasna. Badacze zwrócili uwagę na konieczność kontynuacji badań.
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak
Na podstawie: Hrin M.L., Feldman S.R., Huang W.W.: Dapsone as corticosteroid-sparing therapy for Sweet syndrome. J Am Acad Dermatol 2022; 86(3): 677-679. doi: 10.1016/j.jaad.2021.02.067. Epub 2021 Mar 2. PMID: 33662461.
Fot. Pixabay
Fot. Pixabay
